Что такое десмоидная фиброма и чем она опасна

Женщины репродуктивного возраста с повышенным уровнем эстрогенов чаще других сталкиваются с проблемами, вызванными гормональными отклонениями.

Это гиперплазия эндометрия, миома, патология молочной железы. Многие из них имеют доброкачественный характер. Но для такого заболевания, как десмоидная фиброма характерно переходное состояние.

Характеристики новообразования

Десмоидная фиброма – это опухоль соединительной ткани с промежуточными характеристиками между доброкачественной и злокачественной. При гистологическом изучении в образцах тканей не обнаруживают признаков злокачественного процесса, она не дает метастазов.

Фото десмоидной фибромы

Но в то же время десмоид способен рецидивировать после удаления, агрессивно растет – может инфильтрировать прилежащие ткани и органы, прорастать в кости и разрушать их.

Десмома представляет собой плотное безболезненное образование округлой формы от 2 мм до 15 см и более. По форме округлая и гладкая, может быть слегка бугристая. Содержит в своей полости желеобразную массу серого или бурого цвета. Внутренняя поверхность выстлана эпидермисом. В стенке могут быть очаги обызвествления, хрящевая или костная ткань.

Десмоид образуется из мышечных фасций или апоневрозов – соединительнотканных оболочек. Локализоваться они могут в любых местах. Изначально их классифицировали по месту расположения:

абдоминальные (истинные) растут в области живота, встречаются в 35% случаев;
экстраабдоминальные располагаются в других местах, составляют около 65%.

Излюбленное место образования – апоневроз живота. Частая локализация фиброматоза – плечи, верхние конечности, ягодицы, несколько реже на ногах, грудной клетке. Обнаруживается рост в забрюшинном пространстве, брыжейке кишок, сальнике, у женщин может расти позади матки, у мужчин – в мошонке.

Выделяют несколько клинических типов экстраабдоминальной десмоидной фибромы:

Классический тип с одним очагом, поражающим окружающую фасцию.
Поражение фасций мышц и сосудов на конечности в виде равномерного ее утолщения.
Множественные узлы разных локализаций.
Озлокачествление и переход в десмоид-саркому.

Заболеванию подвержены мужчины и женщины, но у последних оно встречается в 4 раза чаще. Пик заболеваемости приходится на молодой возраст 20-40 лет. Описано несколько случаев врожденной десмоидной фибромы.

Причины

Достоверно установить причины заболевания пока не удалось. Но определены ряд факторов, которые с большой вероятностью по отдельности или в различных сочетаниях влияют на развитие новообразования.

Гиперэстрогения. В пользу этой причины говорит регресс образования у женщин после климакса и хороший ответ на гормональное лечение.
Разрывы мышечных волокон во время родов.
Наследственная предрасположенность.
Травмы мягких тканей.

По статистике, многорожавшие женщины составляют до 94% больных десмоидной фибромой. Крайне редко встречается у детей, у мужчин чаще развивается в юношеском возрасте. Возможное объяснение – усиленный рост мышечной массы или неадекватные физические нагрузки, приводящие к микротравмам мышц и соединительнотканных образований.

Как выглядит фиброма на ноге: тут фото новообразования.

Симптомы

Десмомы небольшого размера не вызывают неприятных симптомов, не болят.

Плотное подвижное образование под кожей, которое постепенно увеличивается. В пользу десмоида говорит его расположение в областях, которые подвергались травматизации или операции.
Постепенное разрастание и переход в несмещамое состояние.
Отеки на ногах при локализации там опухоли. Наблюдается при прорастании через венозную фасцию и плотном сращении со стенкой вены. Это ухудшает отток крови и приводит к отекам.
Интраабдоминальное расположение сопровождается симптомами поражения внутренних органов, к которым прилежит десмоид. Разрастание из тканей брыжейки, опухоль крупных размеров приводит к смещению и сдавлению кишок. Развивается нарушение пищеварения – беспокоит запоры, метеоризм, урчание в животе. Могут появиться симптомы кишечной непроходимости.
У женщин расположение в области молочной железы приводит к увеличению одной груди, изменению формы соска и всей груди. Образование может быть подвижным или спаянным с подлежащими тканями.
У мужчин разрастание десмоида в области мошонки смещает яичко, придает увеличенный вид.
Прорастание к костям способно привести к их атрофии, патологическим переломам.
Вовлечение в процесс суставов ведет к развитию контрактур.
Развитие воспаления и прорыв гноя в соседние полости приводит к симптомам интоксикации – повышение температуры тела, озноб, недомогание. Если гной истекает в полость живота, наблюдаются симптомы раздражения брюшины как признак развивающегося перитонита.

Диагностика

Осмотр при наружной локализации фибромы позволяет определить, что это плотное безболезненное образование, которое на начальных этапах не спаяно с тканями и легко смещается, при значительном росте – плотно сращено, вплоть до прорастания в надкостницу.

Биопсия позволяет определить морфологическое строение клеток. Определяются волокна соединительной ткани, которые переплетаются в различных направлениях. Часто выявляются клетки с патологическими митозами – неправильным клеточным делением.

Дополнительно проводится определение эстрадиола сыворотки крови для решения вопроса о гормональном лечении. Рентгенография костей в области роста опухоли нужна для диагностики степени их поражения. Если она локализуется в малом тазу, проводят цистографию и экскреторную урографию.

Сколько стоит удаление липомы хирургическим путем? Здесь средние цены по России.

Для оценки общего состояния и в плане подготовки к оперативному лечению выполняется общее обследование – анализ крови, мочи, ЭКГ, биохимическое исследование крови, коагулограмма.

Лечение

Хирургическое удаление. Является методом выбора. Иссекают опухоль в пределах здоровых тканей. При использовании только оперативного лечения часто наблюдается рецидив опухоли. Поэтому предлагается удаление всей фасции, на которой растет опухоль.
Лучевая терапия проводится после хирургического лечения. По данным исследований, опухоль распространяется на 20-30 см от основного очага. Для облучения используют несколько курсов после заживления операционной раны. Сначала это широкое поле и суммарная доза 40 Гр, через 3 месяца 20 Гр на центральное поле.

Антиэстрогены. Рост фиброматоза у женщин с повышенным уровнем эстрогенов и ее регресс в период климакса дали основания для использования Тамоксифена. Для хорошего результата лечение проводят в течение 5-10 месяцев.

В этом видео показано, как удаляют подобную опухоль:

Прогноз

Для лечения десмоидной фибромы прогноз благоприятный, если выполняется широкое удаление тканей, из которых произрастает десмоидная фиброма. В 60% случаев развивается рецидив в течение 3 лет.

Часто наблюдаются многократные рецидивы при неправильном подходе к оперативному лечению. Сочетание нескольких методов терапии приводит к полному избавлению от новообразования.

Смертельный исход развивается при вовлечении в процесс жизненно важных органов с нарушением их функции, а также возможен у фиброматоза с локализацией в области головы, шеи, грудной клетки.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

📎📎📎📎📎📎📎📎📎📎