Подозрение на порок сердца у новорожденных детей: причины и лечение болезни

Порок сердца – это дефект в строении органа, который зачастую формируется при внутриутробном развитии. По статистике порядка 8 младенцев из 1000 появляются на свет с подобными патологиями. Если раньше порок сердца у новорожденных звучал как приговор, то современная медицина предлагает массу вариантов для лечения и полноценной жизни.

Причины возникновения порока сердца у новорожденных

Причинами развития врожденных пороков сердца у детей могут быть вирусные заболевания женщины в первые 2 месяца беременности, негативные факторы внешней среды, в которой находится мать, и генетические нарушения.

Наиболее рискованны для плода:

• грипп;
• краснуха; оспа.

Существует ряд провоцирующих факторов, которые могут вызвать патологические изменения в структуре сердца, но есть высокая вероятность, что они никак не скажутся на здоровье малыша.

Основные факторы, которые могут повлиять на появление аномалии в структуре сердца у младенца:

1. Генетическая предрасположенность.
2. Плохая экология в месте проживания матери.
3. Вредные условия труда беременной (радиация, химия, соли тяжелых металлов).
4. Возраст женщины более 35 лет.
5. Прием будущей матерью медицинских препаратов из категории антибиотиков, гормонов, барбитуратов, наркотических обезболивающих. Особенно опасно в первом триместре.
6. Вредные привычки – курение, употребление алкоголя. Риск врожденного порока возрастает на 50%.
7. Тяжелый токсикоз.
8. Негативный анамнез прошлых беременностей – выкидыши, аборты, преждевременные роды.
9. Генетические заболевания малыша, синдром Дауна.
10. Хронические недуги мамы. К ним относят сахарный диабет, проблемы со щитовидной железой, почками, эпилепсию.

Развитие сердечного порока проходит три фазы:

1. Адаптация. Для компенсации нарушений, вызываемых пороком, организм мобилизует резервы. Происходит приспособление условиям гемодинамики. При тяжелых нарушениях кровообращения можно наблюдать гиперфункцию сердечной мышцы.
2. Компенсация. Наступает временное улучшение со стороны моторных функций и физического состояния ребенка. Фаза относительной компенсации развивается к 3-4 годам.
3. Терминальная. Проявляется вслед за второй фазой независимо от ее длительности при исчерпывании резервов миокарда и развитии изменений сердца и паренхиматозных органов. Выявляются признаки сердечной недостаточности.

На видео доктор подробнее рассказывает что такое порок сердца и дает советы. Снято Союзом педиатров России.

Классификация, виды и симптомы

Врожденный порок сердца различают по месту образования дефекта. Именно от этого зависят последствия и способ лечения.

Все пороки сердца делят на три основные группы (в зависимости от проявления заболевания в оттенке кожи):

1. Белые – лево-правый сброс крови, артериальная и венозная не смешиваются, характеризуются бледностью кожи. К данному виду относят дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородки, стеноз, коарктация аорты.
2. Синие – право-левый сброс крови, смешивание артериальной и венозной, кожа отличается синюшным оттенком. Подобная патология наиболее тяжелая в плане серьезности осложнений и лечения. Выделяют такие дефекты, как тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия правого венозного устья.
3. Нейтральные – основаны на препятствиях на пути кровотока. К данной группе относят дефекты створок в клапанах, эктопия сердца.

Признаки порока сердца у грудничка:

• нарушение сердечного ритма;
• посинение носогубного треугольника во время кормления;
• прослушиваются шумы в сердце;
• постоянная слабость;
• плохой набор веса;
• синий или бледный оттенок кожных покровов;
• отеки;
• руки, ноги и нос холодный и бледный;
• одышка.

В зависимости от типа и сложности аномалии в структуре сердца могут различаться внешние проявления.

Наиболее распространенная патология у новорожденных – это отверстие в перегородке между левой и правой частью сердца. Дефект межжелудочковой перегородки занимает порядка 20% всех пороков у младенцев. Незначительные отверстия зачастую зарастают в течение первого года после рождения и особо не влияют на жизнь и развитие малыша. Более серьезные патологии требуют контроля и хирургического вмешательства.

Это сложный многокомпонентный порок, который часто сочетается с другими патологиями в структуре сердца. За счет аномалии в формировании эндокардиальных подушечек развивается дефект соединения желудочков и предсердий через атриовентрикулярный канал. Данный порок встречается от 2 до 7% от всех случаев заболеваний и у 60% деток с синдромом Дауна. При отсутствии своевременного лечения наступает смерть.

Для патологии атриовентрикулярного канала характерно:

• сильно выраженная одышка, хрипы, отечность на первых неделях после родов;
• в возрасте 3 месяцев формируется центральный сердечный горб;
• плохой набор веса;
• развитие пневмонии.

Межпредсердная перегородка состоит из двух отделов:

• первичный – нижняя треть, находится рядом с фиброзным телом;
• вторичный – область овального окна.

Патология межпредсердной перегородки характеризуется аномальным соединением предсердий. Распространенность дефекта варьируется от 5 до 35%. Порок межпредсердной перегородки плохо диагностируется, зачастую выявляется в период до трех лет только в 2% случаев, а после – в 11%. Патология не влияет на развитие и жизнь малыша.

Дефект может затрагивать первичную часть и вторичную и проявляться следующим образом:

1. Патологии первичной части зачастую встречаются в комплексе с другими дефектами сердца и характеризуется нарушением сердцебиения (тахикардия, трепетание предсердий).
2. Во вторичном отделе в большинстве случаев развиваются изолированные дефекты. Овальное окно может быть абсолютно открытым, что не считается патологией и встречается у 30% здоровых людей.

При данном врожденном пороке (ВПС) главные сосуды (аорта и ствол легочной артерии) неправильно размещены относительно друг друга и камер сердца, из которых выходят. Дефект встречается в 0,5% от всех случаев патологий. Возможно процент транспозиции магистральных артерий выше, но в большинстве инцидентов не диагностируется.

Патология характеризуется шумами и нарушением сердечного ритма в связи с проблемами хода проводящей системы в сердце. При изолированном пороке заболевание длительно не имеет выраженной симптоматики и может закончиться смертью пациента. Причиной летального исхода становится внезапный сердечный блок, недостаточность из-за истощения одного из желудочков. Лечение состоит в своевременно поставленном кардиостимуляторе.

В период внутриутробного развития кровь обходит легкие и движется по специальному каналу. Он называется артериальный проток. После рождения малыша происходит закрытие канала в течение одной – двух недель. Если же проток остается открытым, сердце перегружается из-за бесполезной прокачки крови. Необходимо хирургическое вмешательство.

Патология чаще всего встречается:

• у недоношенных деток;
• младенцев с маленьким весом;
• у 10% новорожденных с другими пороками сердца.

Отличие закрытого артериального протока от открытого

Врожденный порок, при котором легочные вены впадают в правое предсердие или в полые вены в большом круге кровообращения. Встречается довольно редко – до 4% среди всех случаев. Тяжесть патологии зависит от места впадения вен и количество аномальных изменений.

• незначительная синюшность кожных покровов;
• быстрое развитие сердечной недостаточности;
• склонность малыша к воспалению легких;
• задержка в физическом развитии.

При незначительном количестве аномальных легочных вен малыш развивается нормально, признаки отсутствуют и недуг может диагностироваться после 2-летнего возраста.

Аномальный дренаж легочных вен у ребенка

Характеризуется сужением клапанов между нижними камерами и двумя большими артериями, которые выходят из сердца.

Существует 2 типа стеноза:

• устья аорты – аномалия клапана между левым желудочком и аортой.
• легочного ствола – дефект между правым желудочком и легочной артерией.

В основном аномалия не требует специализированного лечения, малыш может вести обычный образ жизни. В редких случаях необходимо хирургическое вмешательство и коррекция клапана.

Данный дефект представлен сужением основной артерии, которая транспортирует кровь по всему телу малыша. В большинстве случаев такой порок встречается у мальчиков. Коарктация аорты оказывает влияние на всю систему кровообращения в организме и вызывает повышенное давление. Необходимо срочное операционное вмешательство, так как заболевание приводит к смертельному исходу.

1. Характеризуется отхождением одного ствола (обеспечивает кровообращение в малом и в большом кругах) через дефектный клапан от двух желудочков сердца.
2. Порок всегда идет в совокупности с аномалией межжелудочковой перегородки.
3. Встречается достаточно редко (до 1,5%), но зачастую заканчивается смертью младенца в первые 7 дней жизни.
4. Заболеванию сопутствуют пороки в развитии скелета, урогенитальных органов и кишечника.

Дефект характеризуется сужением тока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения. Данный порок встречается у 3-12% всех случаев ВПС. Часто является осложнением при генетических отклонениях у младенца (синдром Нунан, Алажилля).

Различают три типа порока:

1. Клапанный. Соединение створок пульмонального клапана, в результате чего происходит их утолщение и малоподвижность.
2. Подклапанный. Разрастание фиброзно-мышечной ткани.
3. Надклапанный. Удлиненное сужение одного из участков ствола, или ветвей легочной артерии.

Тяжелый порок, который комбинирует в себе 4 разных дефекта:

• аномалию межжелудочковой перегородки;
• смещение основной аорты;
• стеноз легочного ствола;
• увеличенный размер правого желудочка.

Поскольку при тетраде Фалло часть венозной крови отправляется назад без отбора кислорода, кожные покровы приобретают синюшный оттенок. Без операции с таким дефектом дети не доживают до подросткового возраста.

При данной патологии аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого. При отсутствии порока ситуация должна быть прямо противоположной. Младенцу необходима срочная операция либо высока вероятность смертельного исхода в первые двое суток после родов.

• цианоз кожи с фиолетовым оттенком;
• систолический шум;
• приступы гипоксии;
• деформационные изменения конечностей;
• задержка в физическом развитии;
• частые пневмонии;
• сердечная недостаточность.

Порок относится к синему типу, что подразумевает отсутствие перегородки между отделами в правом желудочке, которая замещена на мембрану или фиброзную ткань. Дефект усложняется наличием аномалий межжелудочковой или межпредсердной перегородки и открытым артериальным потоком. Частота атрезии клапана составляет порядка 5% среди всех случаев ВПС.

• цианоз кожных покровов с фиолетово-серым окрасом;
• тахикардия;
• задержка физического развития;
• появление сердечного горба;
• обнаружение систолического шума слева.

Дефект трехстворчатого клапана, когда передняя створка присоединена к фиброзному кольцу, а две другие к стенке желудочка (правого). Ситуация усложняется патологическими изменениями в тканях, уменьшению размера полости частей сердца, открытым овальным окном.

Признаки аномалии Эбштейна:

• цианоз с малиновыми или синеватыми оттенками;
• увеличен размер сердца с правой стороны, левая остается в норме;
• образовывается сердечный горб;
• нарушения ритма сердца (тахикардия и трепетание предсердий).

Изменения в сердце при аномалии Эбштейна

Диагностика

Подозрение на порок сердца у малыша в большинстве случаев определяется на плановой ультразвуковой диагностике (УЗИ) с 12-16 недели беременности. Это позволяет подготовиться к моменту родов, особенно в случае необходимости срочной операции.

Тип порока определяется во время беременности, а подтверждается диагноз после родов. Некоторые пороки, в частности это касается дефектов малого круга кровообращения, внутриутробно определить невозможно. В таком случае, после рождения младенца осматривает неонатолог, обязательно прослушивает сердцебиение и наличие шумов. Это особенно важно, если доктора настораживают такие внешние признаки как синюшность или нарушение сердечного ритма.

Выявив подозрение на наличие дефекта, неонатолог или педиатр из поликлиники отправляет малыша на осмотр к кардиологу и назначает дополнительные исследования, такие как:

• электрокардиограмма – выявляет нарушения в сердечном ритме;
• эхокардиоскопия – методика для определения типа порока и степени его тяжести;
• катеризация – введение катетера через вену или артерию в паху, запястье, изгибе локтя для диагностического исследования;
• компьютерная томография;
• рентген.

Методы лечения

По статистике в России порядка 25% детей с пороками сердца требуется хирургическое вмешательство. В зависимости от тяжести дефекта и состояния младенца, операция может проводиться сразу после родов или перенесена на более поздний срок. Часть деток обходится без лечения, если аномалия незначительна и не влияет на развитие и дальнейшую жизнь.

После уточнения сложности порока младенцы делятся на 4 группы по сроку операции:

• срочно после родов;
• в течение 14 дней;
• есть полгода для подготовки к операции;
• нет необходимости в срочном хирургическом вмешательстве, лечение откладывается на несколько лет.

Операции разделяются на такие типы:

1. Экстренные. Осуществляются немедленно после установления диагноза.
2. Неотложные. Есть время для подготовки малыша, сбора анамнеза и анализов.
3. Плановые. Проводятся по согласованному графику, так как отсутствует угроза жизни ребенку, но полностью отменить операцию нельзя поскольку есть риск развития осложнений.

Малыши с пороками сердца синего типа должны быть прооперированы в срочном порядке. В зависимости от сложности ситуации дается срок максимум в течение года.

Основной показатель к экстренной операции – цианотические приступы. У малыша синеют кожные покровы, учащается дыхание, появляется одышка, возможна потеря сознания. Приступ длится от пары секунд до нескольких минут. Если в течение получаса не удается его купировать, показана экстренная операция.

В хирургии такой вид операций существует для частичного устранения причины порока сердца. Это позволяет подготовить больного к радикальному типу вмешательства или отсрочить его при невозможности проведения по состоянию здоровья младенца.

Паллиативные операции направлены на:

• приведение в норму кровообращения малыша;
• подготовки русла сосудов к основной операции;
• улучшение общего состояния больного.

Проводятся после полноценного формирования сердечных отделов. Для подготовки органа могут быть предварительно сделаны несколько паллиативных операций. Радикальный тип вмешательств нацелен на устранение всего дефекта сердца. В результате операции сохраняется анатомическое строение органа, разделяются круги кровообращения, правильно отходят магистральные сосуды, предсердия соединяются со своими желудочками.

Данный тип хирургического вмешательства используется при сложных пороках сердца, когда радикальная операция невозможна из-за особенностей анатомии или высокого риска смерти. Гемодинамическая коррекция заключается в создании одножелудочковой системы кровообращения за счет обхода венозных частей сердца.

Чаще всего приходится лечить данным методом такие пороки:

• атрезия трехстворчатого клапана;
• один желудочек в сердце.

При остальных типах дефектов данная операция используется в том случае, когда радикальное вмешательство невозможно по причине неблагоприятных анатомических особенностей.

Частью лечебного процесса является медикаментозная терапия. Препараты позволяют поддержать состояние малыша и подготовить его к операции. Многие пороки из синей группы и часть из белой требуют медикаментозной поддержки еще довольно длительный период после основного лечения.

Не применяйте препараты для самостоятельного лечения. У каждого из них есть свои противопоказания и побочные действия. Необходимость и дозировку того или иного лекарства определяет строго врач.