Системная красная волчанка. Дифференциальный диагноз
• Синдром хронической усталости, фибромиалгия. Наличие 11 или более характерных точек, болезненных при пальпации, в сочетании с хронической болью выше и ниже талии.
Около 30% больных СКВ также имеют фибромиалгию; у большинства пациентов с СКВ наблюдают синдром хронической усталости.
• Болезнь Лайма. Моноартикулярный (коленный сустав) или олигоартикулярный артрит.
При СКВ возможен ложноположительный результат иммуноферментного анализа на лайм-боррелиоз. • Лекарственная волчанка. Лихорадка, серозит, артрит. ♦ Гидралазин, прокаинамид и изониазид наиболее часто вызывают лекарственную волчанку ♦ РА: симметричный полиартрит, напоминающий артрит при СКВ, однако с наличием эрозий ♦ Больные СКВ могут иметь положительный РФ.
• Смешанная криоглобулинемия в рамках гепатита С. Пальпируемая пурпура, нефрит, невропатия.
Хотя умеренное повышение печёночных тестов выявляют у 30% больных СКВ, изменение печёночных тестов требует исключения гепатитов В и С • фанулематоз Вегенера. Поражение околоносовых пазух, инфильтраты в лёгких, поражение почек.
Наличие антинейтрофильных цитоплазматических AT. • Узелковый полиартериит. Васкулит, поражение почек, множественный мононеврит.
Васкулит сосудов среднего калибра при биопсии. • Сывороточная болезнь. Лихорадка, сыпь и снижение концентрации компонентов комплемента.
Необходим подробный лекарственный анамнез. • Атероматозная эмболия. Тромбоэмболические нарушения. • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Лихорадка, поражение ЦНС, тромбоцитопения и почечная недостаточность.
Ключевую роль играет обнаружение шизоцитов в мазке периферической крови. • ВИЧ-инфекция/СПИД. Гиперпродукция аФЛ (обычно не (в2-гликопротеин-зависимых), тромбоцитопения, положительная проба Кумбса.
У некоторых больных СКВ имеет место ложноположительный результат иммуноферментного анализа на ВИЧ. Необходимо подтверждение AT к ВИЧ с помощью иммуноблоттинга.
• Злокачественное новообразование. Положительные АНФ, анемия, повышение СОЭ, полиартрит, плеврит, лихорадка. • Вирусный артрит. Симметричный полиартрит, клинические проявления которого обычно исчезают самопроизвольно. Вспышка заболевания в популяции может играть ключевую роль.
Международные рекомендации по оценке активности заболевания, повреждения внутренних органов и систем и оценке эффективности терапии при СКВ (OMERACT)
I. Оценка активности СКВ 1. Оценка общей активности заболевания: шкалы SLAM, SLEDAI (см. Приложение). 2. Активность нефрита оценивается с учётом: уровня суточной протеинурии, мочевого осадка, клубочковой фильтрации.
II. Оценка повреждения внутренних органов и систем 1. Индекс повреждения SLICC/ACR Damage index (см. Приложение). 2. Повреждение почек: прогрессирование нефрита до стадии хронической почечной недостаточности, требующей диализа; удвоение сывороточного креатинина, индекс хронизации при гистологическом исследовании ткани почек.
III. Оценка побочных реакций ЛС.
Показания к консультации других специалистов
• Консультация невропатолога показана в случае развития неврологической симптоматики для уточнения характера и степени поражения нервной системы и подбора симптоматической терапии.
• Наличие психотических расстройств (особенно — психоза и депрессии, сопровождающейся суицидальными мыслями) является обязательным показанием для консультации психиатра для решения вопроса о назначении психотропной терапии и необходимости перевода в психосоматическое отделение.
• Пациентам со зрительными нарушениями необходима консультация окулиста с целью уточнения генеза данных нарушений (патология сосудов сетчатки в рамках СКВ, проявления побочного действия ГК или синдрома Шёгрена). • Во время беременности больные СКВ требуют обязательного совместного наблюдения акушера-гинеколога и ревматолога.
Лечение
• Лечение должно быть максимально индивидуализированным в зависимости от клинических проявлений и активности заболевания. • Динамика только лабораторных (особенно иммунологических) показателей в большинстве случаев не является основанием для коррекции терапии.
• Исключительно важно отличать обострение СКВ от острого инфекционного заболевания. • Следует помнить, что больные СКВ обычно имеют склонность к развитию аллергических реакций на многие антибактериальные ЛС, в особенности сульфаниламидные.
Обучение пациентов. Перед началом лечения обязательно необходимо наладить контакт с больными, так как лечить их надо в течение всей жизни. Следует обучить больного, убедить его в необходимости длительного лечения, соблюдения рекомендаций, научить распознавать как можно раньше признаки побочного действия лекарств или обострения болезни.
Цели лечения •Достижение клинико-лабораторной ремиссии заболевания • Предотвращение поражения жизненно важных органов и систем, в первую очередь - почек и ЦНС. Показания к госпитализации • Лихорадка неясного генеза (инфекционные осложнения - одна из наиболее частых причин смерти больных СКВ)65 • Боли в грудной клетке • Наличие симптомов поражения ЦНС • Выраженная тромбоцитопения • Быстропрогрессирующая почечная недостаточность • Острый пневмонит или лёгочное кровотечение.
Немедикаментозное лечение
Общие рекомендации. Необходимо исключить психоэмоциональную нагрузку, уменьшить пребывание на солнце, активно лечить сопутствующие инфекционные заболевания. В период обострения заболевания и на фоне лечения цитотоксическими препаратами необходима эффективная контрацепция. Не следует принимать пероральные контрацептивы с высоким содержанием эстрогенов, поскольку они могут вызывать обострение СВК.
С целью профилактики остеопороза рекомендуют • прекращение курения • употребление пищи с высоким содержанием кальция и витамина D • физические упражнения • назначение бисфосфонатов (например, алендроновой кислоты ).
С целью профилактики атеросклероза рекомендуют • диету с низким содержанием жиров и холестерина • прекращение курения • контроль массы тела • физические упражнения • приём фолиевой кислоты.