«Какую кость будете отпиливать?» и другие неудобные вопросы о донорстве костного мозга

23 апреля в Перми пройдёт акция, приуроченная к Национальному дню донора. С 9:30 до 13:30 в центре города, на площади перед Органным концертным залом, будет работать мобильный комплекс, где любой желающий сможет стать и донором крови, и потенциальным донором костного мозга.

О донорстве крови мы знаем уже достаточно, а вот о донорстве костного мозга — совсем не много. Специалистам раз за разом приходится объяснять людям: это не страшно, пожалуйста, не путайте костный мозг со спинным. 59.ру узнал в деталях, как всё устроено. Разобраться помогла Ольга Макаренко, медицинский консультант Национального регистра доноров костного мозга им. Васи Перевощикова (она приезжала в Пермь с новыми инструкциями для лабораторий).

Ольга Макаренко, медицинский консультант Национального регистра доноров костного мозга им. Васи Перевощикова

— Ольга, а кто такой Вася Перевощиков?

— Обыкновенный мальчик. В 2015 году ему искали донора. К сожалению, не успели найти. Он погиб. В честь него назвали регистр. В буклете есть краткая информация о нём — что он был «отличный мальчик, шебутной весельчак, вечно перемазанный в грязи и мокрый с ног до головы, потому что лез в каждую лужу. Потом он заболел лейкозом и умер».

— И в 2015 году появился Национальный регистр?

— Нет, он начал создаваться в 2013 году, а в 2015 получил имя Васи Перевощикова. Сейчас в России потенциальных доноров костного мозга — порядка 80 тысяч человек.

О регистре: «Раньше писали бумажный запрос, отправляли факсом…»

Национальный регистр — это единая база данных по потенциальным донорам костного мозга в России. На сегодня в ней содержатся сведения из 14 локальных регистров, базирующихся в Москве, Санкт-Петербурге, Челябинске, Самаре, Екатеринбурге, Кирове, Новосибирске, Ростове-на-Дону и Ханты-Мансийске. Также он включает данные казахстанского регистра. В каждой локальной базе аккумулируются сведения о потенциальных донорах не только своего, но и других регионов.

— Национальный регистр сегодня — это государственная история или частная?

— Это сложный момент сейчас, переходный. База создавалась Русфондом и НИИ им. Р. М. Горбачёвой, сейчас обслуживается НИИ им. Горбачёвой. Как будет дальше, пока не ясно. Идут переговоры по этому поводу. В частности, Совет по правам человека при президенте РФ рекомендовал Минздраву и ФМБА (Федеральное медико-биологическое агентство. — Прим. ред.) объединиться с Русфондом для ускорения работы по формированию Национального регистра.

— Что в текущей ситуации не так?

— База потенциальных доноров серьёзно выросла. Она требует реорганизации, выделения в отдельную структуру. Это логично, потому что она должна обслуживаться хорошо, чтобы гематологи могли в любой момент зайти и подобрать донора, а локальные регистры могли легко актуализировать свои данные. Всё требует работы, которая, по сути, нигде [законодательно] не прописана. Не описан статус регистра, регламент работы сотрудников, которые обслуживают базы данных. Не описан даже неродственный донор костного мозга — что это такой-то человек, что есть такие-то противопоказания [для донорства]. Мы сейчас регулируемся противопоказаниями к донорству крови.

— Пробелы в законодательстве — главная проблема в этой сфере сегодня?

— Одна из главных, да. Возьмем, например, приезд донора на процедуру донации (как правило, ехать нужно в другой город. — Прим. ред.). Если донор — молодой сотрудник и только устроился на работу, то больничный лист он получит не 100-процентный. А надо, чтобы 100-процентный. Нужно поддерживать доноров костного мозга, поощрять их, а выходит наоборот. Кировский регистр, например, сейчас продвигает возможность присваивать [звание] почётного донора России [также] донорам костного мозга, но пока не получается. У нас до сих пор нет стандартов работы регистров. Это серьёзно мешает их развитию. Единственный ориентир на сегодня — мировые стандарты.

— Мировой регистр охватывает все страны?

— Все, которые пожелали присоединиться к нему. Но чтобы войти в мировой регистр, недостаточно сформировать базу данных потенциальных доноров. Нужно также иметь возможность «активировать» донора, то есть уже непосредственно собрать донорские клетки для трансплантации.

— Кто управляет мировым регистром?

— WMDA — Международная ассоциация доноров костного мозга. Это некоммерческая ассоциация. Вообще, в основном, регистрами занимаются НКО.

Россия в этом смысле пока стоит у истоков. Самое первое упоминание регистра было в 80-х годах, в Санкт-Петербурге, в НИИ гематологии. Людмила Бубнова (руководитель республиканского центра иммунологического типирования тканей. — Прим. ред.) создала первый республиканский регистр доноров костного мозга. И регистры существовали всё это время, но их нельзя было назвать эффективными. После того, как произошло объединение данных в 2013 году, найти донора стало гораздо легче. И, конечно, резко увеличилось число трансплантаций.

— А как донора искали до того, как регистры объединили?

— В основном в мировом регистре. Он представляет собой базу данных фенотипов. Чтобы понять, актуален ли поиск для пациента, нужно забить его данные и посмотреть, сколько потенциальных доноров есть. Это ещё не «активация», не запрос донора, это нужно для понимания, есть ли вообще шанс на такой метод лечения как трансплантация костного мозга.

Ещё можно было искать по разрозненным регистрам. Я непосредственно занималась этим. Отдельно в каждый регистр отправляла запросы.

— То есть не было электронного поиска.

— Да, бумажный запрос надо было писать. Отправлять факсом или почтой. Ждать, когда тебе ответят. Киров, могу отдать должное, отвечал на следующий день. Кто-то подольше. Не было системы. Естественно, потребность возникла — создали. В итоге сейчас: ты забиваешь пациента, щелчок мышки — и ты видишь, сколько у тебя потенциальных доноров в России.

Акции по сбору крови для исследований на возможность быть занесенными в Регистр собирают много людей

— Насколько в поиске донора важна оперативность?

— Когда ремиссия короткая — очень важна. Всё зависит от клеток опухоли. Бывает, как говорят люди, «злая» опухоль. Она быстро «работает» на свой отрицательный результат.

— Заболевание может возникнуть внезапно?

— Да. Вот сейчас у нас в Оренбурге ситуация. Молодой человек чуть-чуть поболел, пошёл, сдал общий анализ крови, а там — бласты (незрелые клетки, который при созревании превращаются в функциональные клетки крови. — Прим. ред.). В норме они не должны находиться в сосудистой крови. Ему надо либо сразу лечиться, либо за три–четыре месяца он может «сгореть». [При этом] поиск в мировой базе занимает [как раз] три–четыре месяца. В России — от двух недель, всё зависит от возможностей лаборатории.

— Но вы только что говорили, что донор находится по щелчку мышки. Что тогда входит в срок, названный сейчас?

— Регистру ещё надо связаться с потенциальным донором, узнать, какая у него ситуация сейчас, согласен ли всё ещё сдать свои клетки, то есть стать реальным донором костного мозга. Если согласен, выбираются дата и время для сдачи образца крови на повторное типирование (определение HLA-генотипа — Прим. ред.) — контрольное, на высоком разрешении, из свежего образца крови. [Оно необходимо] чтобы убедиться: никакой путаницы не произошло, и это именно тот человек, которого хотели взять. Также высокое разрешение позволяет совместить донора и реципиента окончательно.

— То есть он может ещё и не совместиться?

— Да, в этом соль. Если они не совмещаются, нужно обращаться к другому потенциальному донору. Их может быть десять, двадцать, тридцать. У некоторых пациентов тысячи потенциальных доноров! А у некоторых ни одного.

— А от чего это зависит?

— Иммунная система очень разнообразна. На данный момент открыто более 10 тысяч аллельных вариантов генов (аллели — различные значения одного и того же гена. — Прим. ред.). Есть часто встречающиеся генотипы, есть редко встречающиеся. Поэтому мы и создаём в России Национальный регистр, чтобы перекрыть внутренние потребности — редкие генотипы проще найти в своей популяции, нежели в чужой. Есть определённые признаки, которые присущи, допустим, немцам. А есть те, что более распространены в России. На этих данных, к слову, основана популяционная генетика.

О донорстве: «А вы иголку куда будете втыкать, в голову или спину?»

Фраза «Не путайте костным мозг со спинным!» написана в памятке потенциальным донорам костного мозга несколько раз, на разных страницах. Это две совершенно разные вещи. Костный мозг внешне похож на кровь, находится в плоских костях и содержит в себе кроветворные стволовые клетки, с помощью которых организм постоянно обновляет клеточный состав крови. У людей с раком крови происходит сбой в системе кроветворения. Трансплантация совместимого костного мозга может их спасти.

— Предположим, я хочу войти в регистр, стать потенциальным донором костного мозга. И нахожусь, например, даже не в Перми, а в городе Лысьва Пермского края. Что мне делать?

— Нужно сдать образец — от 5 до 9 миллилитров крови из вены. В Пермском крае это можно сделать бесплатно в сети лабораторий «МедЛабЭкспресс». Они много где есть — и в Лысьве в том числе. Если региону не повезло, и лабораторий, собирающих кровь потенциальных доноров костного мозга нет, нужно ждать, когда в вашем городе пройдёт выездная акция. Кроме того, сейчас, если вы набрали 100 добровольцев в своём регионе, Русфонд поможет организовать забор крови, отправку пробирок в лабораторию для типирования, включения в регистр. Может также помочь листовками, если человек готов провести акцию.

По вторникам кровь потенциальных доноров, которую насобирали за неделю по всему краю, привозят в головной офис «МедЛабЭкспресс». Во второй половине дня её забирает курьер. После ее отправляют в Казань, где типируют. Потенциальных доноров заносят в регистр.

— Есть понимание, сколько регионов работает с этим более-менее системно?

— Все регионы, которые имеют регистры, можно считать, работают системно. Другие вынуждены либо ждать акцию, либо проводить её самостоятельно. Потому что даже отправка одного образца крови — это ну очень дорого. В Германии, например, доноры большей частью вступают в регистр онлайн. Заполняют анкету, получают письмо по почте, внутри — палочка, чтобы собрать буккальный эпителий (эпителий внутренней стороны щеки. — Прим. ред.). Человек сам его собирает, отправляет палочку обратно, и всё, жизнь прекрасна. В России это пока невозможно. Мы ещё не перешли на выделение ДНК из буккального эпителия, поэтому используется кровь.

— А какие мотивы могут быть у лаборатории, чтобы начать внедрять новые технологии?

— Да мотивы уже есть, просто надо разработать процесс, освоить методику, ввести в рутинный метод. И, конечно, иметь гарантированное финансирование.

Сейчас лаборатория КФУ в Казани освоила так называемое NGS-типирование (типирование генов, позволяющее более дешево и сразу в высоком разрешении определять гены HLA — Прим. ред.), удешевила его стоимость. Было 14 тысяч рублей, стало 7. При этом до недавнего времени NGS казалось невероятной вещью! Все говорили, что это тяжело, трудно. Но взяли и сделали. Так и здесь. Сейчас уже есть понимание того, что можно работать по-другому. Естественно, в эту сторону идут подвижки. Вопрос времени. На мой взгляд, года–двух.