Фигурные эритемы. Эритема кольцевидная центробежная Дарье (ЭКЦ)

Фигурные эритематозные высыпания характеризуются кольцевидными, дугообразными, полицикличными, концентрическими или розетковидными эритематозными очагами. Кольцевидные очаги характеризуются отграниченным выступающим бордюром с шелушением или без него.

Кольцевидные эритемы с изученной этиологией

транзиторная эритема новорожденных/

центробежной эритемой и семейной

детей/Figurate neutrophilic erythema

В структуре фигурных эритем особое место занимает эритема кольцевидная центробежная Дарье (ЭКЦ), являясь редко встречающимся и недостаточно диагностируемым заболеванием.

противоречивы при описании поверхностного, шелушащегося типа кольцевидной центробежной эритемы [128, 172, 326]. В 1978 году A. B. Ackerman подчеркнул важность различий между поверхностным и глубоким типом кольцевидной эритемы, но в отличие от J.

«ассоциированных болезней». В 1963 году Lazar описал случай ЭКЦ, ассоциированный со «сквамозной клеточной эпителиомой», гистологическая картина при исследовании кольцевидных очагов соответствовала проявлениям инфильтрированной сквамозной клеточной эпителиомы [230]. В 1993 году Reichel и Wheeland оценили сходные высыпания более корректно как «воспалительная карцинома, маскирующаяся под ЭКЦ» [291].

До настоящего времени исследователи придают огромное значение изучению различий между так называемым "поверхностным" и "глубоким" типом ЭКЦ. При изучении 82 биопсий от 73 больных ЭКЦ из архива Центра Дерматопатологии (Freiburg, Germany) и Отделения Дерматологии и Андрологии (Justus-Liebig-University, Giessen, Germany) было показано, что в некоторых случаях при глубоком типе эритемы «sleeve-like» (подобно рукаву) определяются поверхностные и глубокие лимфоцитарные инфильтраты, представленные меланофагами, вакуолярными изменениями в дермо-эпидермальном соединении и отдельными некротизированными кератиноцитами, характерные для кольцевидного варианта красной волчанки, особенно ее варианта tumid, что указывает на диагностические ошибки [357].

«своеобразной гистопатологической реакцией». Авторы выделили условно 3 большие группы заболеваний, наиболее сложных для дифференциальной диагностики. На основании клинической картины, сходной с ЭКЦ и данных гистологических исследований, при которых выявлены признаки ретикулярного эритематозного муциноза и лимфоцитарной инфильтрации, они расценили эритему как вариант эритематоза. Вторая группа больных была выделена на основании клинических и гистологических признаков как группа с проявлениями

«спонгиотического дерматита», которая включает случаи подострого и хронического дерматита и экземы. Гистологически в очагах у этих больных выявляется поверхностный лимфоцитарный инфильтрат, спонгиоз и паракератоз. Третью группу представляли псевдолимфомы [367]. Эти исследования указывают на необходимость усовершенствования дифференциальной диагностики ЭКЦ. Определенную сложность представляет дифференциальная диагностика с рядом заболеваний с манифестацией эритематозных высыпаний, в том числе

кольцевидной формы: подострая кожная форма красной волчанки, фотодерматит с полиморфной сыпью, солнечная крапивница и лимфоцитарный инфильтрат Джесснера. Однако подробное и внимательное изучение клинических и гистопатологических признаков позволяет эти диагнозы исключить.

Несмотря на многочисленные исследования [218, 240, 357], направленные на выявление этиологии значимых факторов возникновения ЭКЦ, полученные данные не дают основания для суждения о причинах, вызывающих ЭКЦ. В ряде исследований [239, 240, 299] развитие ЭКЦ связывают с фиксированными лекарственными реакциями (наиболее часто на прием сульфаниламидов и котримоксазола) или контактным дерматитом на металл. Описан случай развития ЭКЦ на фоне применения препарата Устекинумаб в терапии псориаза [353]. Описаны другие случаи развития ЭКЦ на фоне терапии красной волчанки [102, 193].

В других исследованиях была найдена взаимосвязь с нарушениями гормонального фона [175], аутоиммунными заболеваниями [173, 240, 349]. В 2007 году был описан случай развития ЭКЦ на фоне терапии андрогенетической алопеции финастеридом [177]. Ассоциация ЭКЦ с беременностью наблюдалась в 4-х клинических случаях [138, 174, 295, 308]. Многие авторы отмечают взаимосвязь между возникновением ЭКЦ и врожденным дефицитом лактатдегидрогеназы. [362, 327, 264]. Появляются наблюдения паранеопластической формы кольцевидной центробежной эритемы [130, 137, 173, 275, 309]. Случаи кольцевидной эритемы наблюдались при рецидивирующем полихондрите [349]. При проведении ретроспективного исследования 66 случаев ЭКЦ была выявлена высокая частота ассоциации ЭКЦ с грибковой инфекцией - 48%, у 18% наблюдалась другая кожная патология, злокачественные опухоли внутренних органов выявлены у 13%, системные болезни у 21% больных [218]. Отмечена взаимосвясь развития ЭКЦ с

оперативным вмешательством, а также на фоне психоэмоционального стресса [196, 330]. Наиболее значимыми являются работы, указывающие на ведущую роль инфекционных агентов (бактерии, грибы рода Кандида, вирусы) в развитии кольцевидной центробежной эритемы Дарье [204, 118, 163, 184, 193]. В 2003 году авторами описан случай развития ЭКЦ на фоне генерализованного лобкового педикулеза [114]. S. Ohmori и соавторами в 2012 году описан случай ЭКЦ, ассоциированный с опоясывающим герпесом и интерпретирован как изотопическая реакция Wolf’s isotopic response [269]. К настоящему времени в литературе описан ряд случаев развития центробежной эритемы Дарье на фоне герпесвирусной инфекции, вызванной virus varicella zoster. [325, 231]. В 1974 году наблюдался клинический случай возникновения у ребенка кольцевидной центробежной эритемы на фоне инфекции, вызванной вирусом Эпштейна-Барр (ВЭБ) [178].

Клинически кольцевидная центробежная эритема Дарье характеризуется наличием одного или нескольких макул или уртикарных папул, увеличивающихся в размерах за счет периферического роста, приобретающих при этом форму колец, дуг или полициклические очертания, постепенно увеличивающихся до колец больших размеров с побледнением в центральной зоне. В результате эволюции элементов через 10 дней границы кольцевидных высыпаний становятся уплотненными, охарактеризованными J. Darier как «плотный шнур». При поверхностном типе отмечается незначительное шелушение, периферический край неотчетливых очертаний, возможен зуд в области высыпаний. Глубокий тип характеризуется плотным инфильтрированным краем, зуд почти всегда отсутствует [347]. Течение заболевания как правило носит хронический характер с дебютом в любом возрасте, однако чаще наблюдается у лиц молодого и среднего возраста независимо от пола. Чаще поражаются туловище, нижние и верхние

конечности, реже лицо и шея. Встречаются одинаково часто локализованная и генерализованная формы. Длительность существования очагов высыпаний обычно варьирует от нескольких дней до нескольких месяцев и лет, наблюдается склонность к рецидивированию [165, 345].

Наибольшее число работ по изучению особенностей гистологической картины в группе эритем посвящено ЭКЦ. Существуют две различные формы эритемы (поверхностная и глубокая). В поверхностном варианте кольцевидные высыпания с фестончатыми границами, с шелушением на поверхности без признаков инфильтрации. При поверхностном типе выявляются хорошо выраженные «как рукава пальто» (coat-sleeve like) поверхностные периваскулярные дермальные лимфогистиоцитарные инфильтраты с эозинофилами, отек сосочкового слоя дермы, спонгиоз и паракератоз. При глубоком типе гистопатологическая картина представлена отдельными периваскулярными инфильтратами с вовлечением ретикулярного слоя дермы.

Алгоритм лечебных мероприятий при ЭКЦ наряду с симптоматической терапией должен включать выявление и устранение триггерных факторов. Так, например, наблюдался регресс высыпаний ЭКЦ, развившейся на фоне лимфомы, после проведения химиотерапии, при развитии ЭКЦ на фоне дерматомикозов терапевтический эффект в отношении ЭКЦ оказывает применение антимикотиков [268, 343]. Эмпирическое назначение антибиотиков, наряду с антифунгальными препаратами, иногда также бывает успешным. Некоторые авторы указывают на эффективность применения метронидазола в терапии ЭКЦ [147]. При ЭКЦ, ассоциированной с опоясывающим герпесом, наряду с назначением ациклических нуклеозидов по поводу основного заболевания, применяли антигистаминные препараты и топические кортикостероиды [325, 231]. До настоящего времени в терапии ЭКЦ применяют симптоматическую терапию антигистаминными

препаратами, однако эффективность их невысока. Длительная клиническая ремиссия достигалась в результате применения только топических и системных кортикостероидов [282, 226, 255]. Имеются сообщения об успешном применении в терапии ЭКЦ комбинации - кальципотриола и фототерапии [168, 292]. В одном исследовании у больного клиническая ремиссия была достигнута в ходе применения дапсона [282]. Однако в литературе есть данные об отсутствии эффекта иммуносупрессивной терапии [281].

К настоящему времени клиницисты используют лишь препараты симптоматической терапии ЭКЦ. Поэтому активное выявление триггерных факторов и по возможности их устранение, может повысить эффективность терапевтических мероприятий.