Болезнь Паркинсона: стадии заболевания и прогнозы

Болезнь Паркинсона – хроническое неуклонно прогрессирующее заболевание нервной системы, вызванная преимущественно дегенерацией нигростриатных нейронов и нарушением функционирования базальных ганглиев. Дебют заболевания может приходиться на возраст 60-65 лет, с увеличением возраста увеличивается и заболеваемость, но в 5-10% пациентов болезнь появляется в возрасте до 40 лет. Мужчины болеют в 1,5 раза чаще, чем женщины.

Для лечения пациентов, страдающих болезнью Паркинсона, созданы все условия в Юсуповской больнице. Неврологи клиники применяют самые современные и эффективные схемы лечения, добиваясь оптимальных результатов.

Причины возникновения болезни

Болезнь Паркинсона развивается при нарушении на клеточном уровне дыхательной функции митохондрий и наличии окислительного стресса. Эти факторы нарушают синтез нейромедиатора дофамина, в результате чего снижается передача импульсов. Заболевание развивается под воздействием следующих провоцирующих факторов:

• отягощённой наследственности;
• ранее перенесенных инфекционных заболеваний центральной нервной системы (вирусного, клещевого и других видов энцефалита);
• сосудистой патологии головного мозга (церебрального атеросклероза);
• злокачественных новообразований мозга;
• черепно-мозговой травмы;
• длительного приёма некоторых фармакологических препаратов (метилдофа, аминазина).

Эксперты Всемирной организации здравоохранения считают, что при наличии нескольких провоцирующих факторов вероятность развития болезни Паркинсона возрастает.

Автор:

Ирина Геннадьевна Смоленцева

Руководитель НПЦ болезни Паркинсона, врач-невролог, доктор медицинских наук, профессор

Согласно последним статистическим данным ВОЗ от неврологических патологий страдает 1 миллиард человек по всему миру. Из них у 3,5 млн диагностируется болезнь Паркинсона. В период 2009–2012 в России отмечался прирост заболеваемости. В последующие годы тенденция к росту сохранялась. Кроме того, врачи отмечают «омоложение» патологии. Болезнь Паркинсона считается самым распространенным нейродегенеративным заболеванием среди населения РФ.

Медикаментозное лечение является действенным методом терапии болезни Паркинсона. Разработано и используется несколько групп лекарственных средств, эффективных против симптомов заболевания. Считается, что в будущем комбинация симптоматических и патогенетических средств позволит снизить выраженность клинических признаков болезни.

Врачи Юсуповской больницы разрабатывают план лечения нейродегенеративного заболевания для каждого пациента. При этом учитываются все необходимые факторы. Терапия проводится в соответствии с последними европейскими рекомендациями. Назначаемые препараты отвечают стандартам качества и безопасности.

Начальные проявления заболевания

От 5 до 10 % всех случаев болезни Паркинсона имеют прямую моногенную основу. В настоящее время идентифицировано более пятнадцати генов наследственных форм первичного паркинсонизма.

Облигатным признаком заболевания является гипокинезия, т.е. замедленность, неловкость движений, обеднение двигательного рисунка, при этом мышечная сила остаётся сохранной на всем протяжении болезни. Больной испытывает некоторые трудности при выполнении таких элементарных бытовых действий:

• завязывание шнурков;
• застёгивание пуговиц
• бритьё
• пользование столовыми приборами
• просовывание руки в рукав
• затруднения письма: почерк становится мелким (микрография)
• ахейрокинез: теряется содружественноедвижение поражённой руки при ходьбе

Нередко врачи сталкиваются на практике с далеко зашедшими этапами болезни, потому что у большинства обывателей болезнь Паркинсона ассоциируется с тремором, который вовсе не обязателен при болезни Паркинсона, в то время как другие симптомы болезни пациенты игнорируют или списывают на болезни суставов или мышц.

Неврологи выделяют четыре компонента акинезии:

• нарушение моторной инициативы;
• нарушение стратегии двигательного обучения;
• нарушение кинетической «мелодии»;
• при выполнении повторных заданий происходит постепенное затухание амплитуды движений.

Если же в дебюте болезни тремор присутствует, то он обязательно односторонний как и другие признаки болезни, классический тремор при болезни Паркинсона наблюдается в покоящейся конечности, усиливается при ходьбе, но при выполнении движений поражённой конечностью тремор исчезает.

Для болезни Паркинсона характерны следующие симптомы:

• гипокинезия;
• тремор покоя;
• пластическая мышечная ригидность;
• постуральная неустойчивость.

Постуральная неустойчивость присоединяется на более продвинутой стадии заболевания.

Гипокинезия выявляется клинически при целом ряде произвольных движений:

• пациент застывает в различных позах, иногда напоминая манекен (не путать с истинными «застываниями», как осложнениями терапии леводопой);
• у него возникают затруднения при перемене положения тела и инициации движения;
• на лице отсутствует эмоциональная окраска (гипомимия), больной редко моргает;
• речь становится монотонной, тихой, маломодулированной, постепенно затухающей, приобретает «тремолирующий» характер;
• развивается гипофония (снижение громкости речи); брадилалия (замедленность речи), диспросодия (потеря мелодичности речи).

Для раннего выявления гипокинезии врачи Юсуповской больницы применяют следующие тесты:

1. тест Фурнье. Больному предлагают максимально быстро совершать серию движений: встать, сесть, наклониться, повернуться, наклониться. Замедленность движений можно на начальной стадии гипокинезии;
2. тест постукивания большим и указательным пальцами. Пациент поочерёдно обеими руками выполняет постукивания по столу указательным и большим пальцами в максимально возможном темпе и с максимальной амплитудой. При формировании гемипаркинсонизма одна рука отстаёт от темпа и амплитуды не вовлеченной пока в болезнь другой руки;
3. тест сжимания и разжимания кисти: врач предлагает пациенту максимально быстро сжимать и разжимать кисть (на стороне формирующейся гипокинезии кисть отстаёт).
4. Тест постукивания носком ноги
5. Тест с постукиванием пяткой по полу, в обоих случаях видна асимметричность симптоматики.

Из-за повышенного мышечного тонуса, который преобладает в мышцах-сгибателях туловища, у пациента формируется своеобразная поза «просителя»: его голова опущена, ноги и руки подогнуты в коленных и локтевых суставах, стопы принимают параллельное положение друг другу.

Учёные до сих пор не установили, по каким причинам развивается заболевание. Считается, что провоцирующими факторами является возраст, наследственная предрасположенность и воздействие неблагоприятных факторов внешней среды (инфекций, интоксикаций, воздействия пестицидов и тяжёлых металлов, а также потребление колодезной воды жителями сельской местности). Они могут активировать апоптоз (гибель нервных клеток).

Клинические проявления заболевания начинаются тогда, когда количество дофамина в хвостатом ядре и скорлупе снижается на 70-80%. Болезнь Паркинсона развивается постепенно. Для болезни Паркинсона характерны двигательные симптомы:

• классическая тетрада;
• гипокинезия,
• тремор покоя,
• мышечная ригидность,

постуральные нарушения, включая постуральную неустойчивость.

Помимо двигательных симптомов болезни часто встречаются недвигательные симптомы проявляющиеся:

1. в вегетативной сфере: ортостатическая гипотензия, постпрандиальная гипотензия, гипертензия в положении лёжа, фиксированный пульс, ургентные позывы к мочеиспусканию, учащенное мочеиспускание, недержание мочи, ноктурия (беготня по ночам в туалет «по-маленькому», затрудненное мочеиспускание, слабая струя мочи, прерывистое мочеиспускание, чувство неполного опорожнения мочевого пузыря, слюнотечение, запоры, вздутия, задержка опорожнения желудка, нарушение потоотделения: либо сильное потоотделение, либо слабое, нарушение терморегуляции, себорея – повышенная сальность кожи, повышенное отделение ушной серы, эректильная дисфункция у мужчин, аноргазмия, нарушение любрикации у женщин, мраморность и истончение кожи);
2. в когнитивной сфере: практически у всех больных развиваются проблемы с памятью, вниманием, мышлением, на этом фоне нередки зрительные галлюцинации, галлюцинации иных модальностей, бред – т.е. потеря связи с реальностью;
3. редко кто из больных замечает снижение обоняния или цветового и сумеречного зрения;
4. довольно часто встречается феномен хронической усталости;
5. расстройства сна и бодрствования;
6. очень частыми симптомами являются тревога и депрессия, реже ангедония, т.е потеря чувства удовольствия, апатия, т.е. категорическое отсутствие тяги какой-либо деятельности, у относительно молодых больных встречаются различные мании: шопингомания: страсть к покупкам, игромания –страсть к азартным играм и прочее;
7. боли различного характера, как правило, неинтенсивные, ноющие, чаще в мышцах плечевого пояса.

Немоторные симптомы становятся значимыми на продвинутых и поздних стадиях болезни.

Но на первом месте, среди дезадаптирующих признаков болезни, конечно, являются двигательные нарушения.

Гипокинезия - главный симптом паркинсонизма, отмечающийся у всех больных, без которого диагноз становится невозможным, это наиболее инвалидизирующий феномен складывается из двух составляющих: брадикинезии (замедленности движений) и олигокинезии – обеднения двигательного рисунка.

Тремор покоя может вообще не развиваться при болезни Паркинсона к удивлению большинства обывателей. Тремор покоя напоминает движения пальцев при скатывании пилюль или во время счёта монет.

Ригидность проявляется пластическим мышечным гипертонусом, когда исследователь при повторяющихся пассивных сгибаниях-разгибаниях конечностей или шеи ощущает нарастающее непроизвольное мышечное напряжение, усиливающееся при повторных движениях.

На развёрнутых стадиях болезни Паркинсона возникает постуральная неустойчивость. Пациенты могут самостоятельно ходить, но в случае выведения из равновесия не могут остановиться, так непроизвольное движение вперёд называется пропульсией, если больной не упрётся во что-то твёрдое, то упадёт.

В зависимости от преобладания в клинической картине заболевания того или иного синдрома неврологи выделяют акинетико-ригидную, дрожательную, дрожательно-ригидную, ригидно-дрожательную (последние две проще объединить в одну группу – смешанную) клинические формы болезни Паркинсона.

Диагностика болезни Паркинсона

Истинную болезнь Паркинсона можно диагностировать по одному внешнему виду пациента. Каждый человек имеет свою неповторимую пластику движений и походки, но все паркинсоники двигаются одинаково.

Ведение больных с ювенильным паркинсонизмом позволяет обходиться без леводопа-содержащих препаратов в течение нескольких десятилетий, но, к сожалению, при её назначении, особенно неоправданно раннем, моторные флуктуации и дискинезии у таких больных развиваются чрезвычайно рано.

У молодых людей при нерациональной терапии значительно чаще развиваются лекарственные дискинезии, тяжёлые моторные флюктуации. Прогноз в отношении когнитивных функций и ожидаемой продолжительности жизни у них лучше, чем у пожилых пациентов и лиц престарелого возраста.

Неврологи Юсуповской больницы применяют те же критерии, подтверждающие диагноз болезнь Паркинсона у лиц молодого возраста, как и у более старших возрастных групп.

Согласно диагностическим критериям БП (UK Parkinson's Disease Society Brain Bank, 1992), клиническая диагностика БП проводится в три этапа:

• Этап 1. Диагностика синдрома паркинсонизма

• Этап 2. Критерии исключения БП

• Этап 3. Подтверждающие критерии

Стадии болезни

Ещё до дебюта двигательных симптомов больные могут испытывать запоры, беспричинную усталость, у него ухудшается сон, настроение, многие с лёгкостью бросают курить. (курящий паркинсоник - нонсенс). На этом этапе болезнь Паркинсона установить невозможно, поскольку всё вышеперечисленное не является специфичным. Всего выделяют 5 стадии по Хён и Яру (1967г.):

• 1 стадия появляется двигательными симптомами, и только тогда можно ставить диагноз. Для болезни Паркинсона всегда характерен односторонний дебют. Довольно рано появляется ригидность шеи, в случае если имеется тремор, то он наблюдается только с одной стороны, гипокинезия и ригидность выявляются тоже только на одной стороне. Первая стадия длится до 3-х лет, чаще от 6 месяцев до 2-х лет, после чего симптоматика становится двусторонней;
• 2 стадия: двусторонние асимметричные проявления паркинсонизма, с более выраженной симптоматикой на стороне дебюта. Длится вторая стадия от 2-3 лет до 7-10 лет (последнее характерно для молодых больных);
• 3 стадия - двусторонние асимметричные проявления паркинсонизма с присоединениям постуральной неустойчивости, продолжительность третьей стадии при адекватном лечении можно растянуть на 10-15 лет;
• 4 стадия характеризуется тем же, но симптомы паркинсонизма становятся более отягощёнными, развивается так называемая аксиальная апраксия: трудности в поворотах в кровати, самостоятельных подъёмах из сидячего положения, пациенты нуждаются в посторонней помощи, немоторные симптомы оказывают существенное влияние на самочувствие и жизнедеятельность больных, при этом они сохраняют способность самостоятельно ходить и даже в «хорошие» дни или часы совершать самостоятельные прогулки. Длительность 4 стадии, как правило, не превышает 3-5 лет;
• 5 стадия: больной без посторонней помощи передвигаться не может и прикован к креслу или кровати. Данная стадия включает в себя неквалифицируемую терминальную стадию, когда пациент практически обездвижен, значимо нарушается функция глотания или пережёвывания пищи. Смертность на 5 стадии происходит чаще всего вследствие аспирационной или застойной пневмонии.

Методы лечения болезни Паркинсона

Пациенты, страдающие болезнью Паркинсона, нуждаются в симптоматическом лечении. Неврологи Юсуповской больницы назначают больным лекарственные препараты, придерживаясь следующих принципов:

• повышение содержания дофамина в головном мозге (применяется предшественник дофамина – леводопа);
• непосредственная стимуляция дофаминовых рецепторов (используются агонисты дофамина);
• усиление высвобождения дофамина пресинаптическими окончаниями нейронов (амантадин, разагилин);
• торможение обратного захвата дофамина пресинаптическими окончаниями (трициклические антидепрессанты, дофаминергические антидепрессанты, разагилин, амантадин);
• снижение процесса разрушения дофамина (ингибиторы ферментов, вызывающих распад дофамина – ингибиторы моноаминоксидазы (МАО) типа Б - разагилин)
• снижение процесса разрушения леводопы – ингибиторы катехолортометилтрансферазы (КОМТ) – последние не обладают самостоятельным терапевтически действием и применяют только с леводопасодержащими препаратами.

При отсутствии на ранней стадии болезни Паркинсона функциональных нарушений и существенного снижения качества жизни врачи Юсуповской больницы назначают пациентам один из препаратов с предполагаемым нейропротекторным действием, ЛФК и проводят сеансы психотерапии. Лечение больных в возрасте до 50 лет с отсутствием когнитивных расстройств начинают с назначения одного из следующих препаратов:

• агонист дофаминовых рецепторов;
• амантадин;
• ингибитор МАО типа В;
• холинолитик.

Наиболее эффективными противопаркинсоническими средствами считаются препараты левоподы. Они способны увеличить продолжительность жизни пациентов. Назначенная однажды леводопотерапия продолжается всю жизнь пациентов, поводом к назначению леводопы является достижение 3 стадии болезни, род профессиональной деятельности человека и его желания продолжать работу, семейного статуса. Леводопа также назначается тогда, когда у пациента двигательные нарушения не поддаются коррекции другими противопаркинсоническими средствами.

Для коррекции лекарственных дискинезий и моторных флюктуаций врачи Юсуповской больницы назначают разных классов:

• ингибиторы МАО типа В;
• ингибиторы ферментов метаболизма дофамина-КОМП;
• антагонисты дофаминовых рецепторов.

Последняя группа препаратов эффективна в отношении тремора, плохо поддающегося традиционной терапии леводопой. Они не конкурируют с пищевыми аминокислотами, обладают антидепрессивным эффектом. К наиболее эффективным антагонистам дофаминовых рецепторов относятся:

• прамипексол
• ропинирол
• ротиготин трансдермальный (в виде пластыря).
• апоморфин в виде подкожных уколов (самый сильный, но тяжелопереносимый препарат)

в некоторых случаях при правильном назначении используется пирибедил

При ингибировании моноаминоксидазы пролонгируются эффекты синаптического дофамина. К тому же, ингибиторы МАО-Б являются антиоксидантами. Наибольшей эффективностью является разагилин (азилект)

Моторные флюктуации корригируют, используя следующие приёмы: регулируют однократную и суточную дозу, кратность приёма препарата, комбинацию лекарственных средств. Назначают пролонгированные и быстро растворимые формы ДОФА-содержащих препаратов.

Показаниями к операции

В случае тяжёлых, неподдающихся фармакотерапии моторных флюктуаций и особенно лекарственных дискинезий рекомендуют нейрохирургические методы лечения. Их выполняют врачи в клиниках-партнёрах, находящихся в Москве. Нейрохирурги лечат больных паркинсонизмом стереотаксическим криогенным методом.

Показаниями к операции являются:

• недостаточная эффективность антипаркинсонических препаратов;
• лекарственные дискинезии;
• плохая переносимость медикаментов;
• выраженный, некурабельный медикаментозно тремор.

В Юсуповской больнице пациентам предоставляется сервис европейского уровня. Врачи используют современные схемы лечения заболевания оригинальными, наиболее эффективными, препаратами. Если вам необходима помощь невролога, специализирующегося на лечении болезни Паркинсона, звоните по номеру телефона.

Прогноз Паркинсона

Скорость прогрессирования симптомов заболевания разная. На прогноз влияют следующие факторы:

• возраст появления первых симптомов заболевания
• пол пациента
• выраженность двигательных и когнитивных расстройств.

Если у пациента болезнь Паркинсона дебютировала после 78 лет, двигательные нарушения будут более выраженными, чем при начале заболевания в диапазоне от 43 до 66 лет. При позднем начале болезни более выражены аксиальные расстройства и ригидность, чем у пациентов с дебютом болезни в среднем возрасте.

Лечение болезни Паркинсона в Юсуповской больницы

Врачи Юсуповской больницы применяют современные методы лечения оригинальными препаратами, которые чрезвычайно эффективные и обладают минимальным спектром побочных эффектов. Неврологи придерживаются следующих принципов терапии болезни Паркинсона у молодых людей:

• как можно раньше устанавливают диагноз и начинают лечение;
• терапию проводят непрерывно;
• проводят рациональный выбор и подбирают оптимальное сочетание препаратов с учётом моторных и немоторных проявлений болезни;
• ориентируются на повышение качества жизни и возможностей самообслуживания;
• используют возможности психотерапии и физиотерапии;
• рационально применяют методы нейрохирургии.

Лечение начинают с нейропротекторных препаратов. Вначале применяют монотерапию, а при прогрессировании заболевания и снижения эффективности препаратов переходят к использованию нескольких препаратов. Проводят симптоматическое лечение, задачей которого является не только восстановление дофаминовой недостаточности, но и стабильная стимуляция дофаминовых рецепторов, максимально приближенная к естественным условиям.

Рациональное комплексное лечение болезни Паркинсона в клиники неврологии значительно улучшает качество жизни пациентов и позволяет в течение многих лет сохранять достаточную социально-бытовую активность. Получить консультацию невролога, имеющего опыт лечения болезни пациентов молодого возраста, страдающих болезнью Паркинсона, можно, позвонив по телефону Юсуповской больницы.