Клиника начальных стадий заболевания .

В 80 % случаев – боль единственный симптом на протяжении многих лет у больных с опухолями позвоночника и спинного мозга. Только когда наступает декомпенсация функции спинного мозга – с трудом слушаются руки, слабеют ноги – больной обращается к доктору.

Болевой синдром служит основанием для ошибочных диагно­стических выводов чаще, чем какие-либо другие клинические про­явления опухолей спинного мозга. Наиболее распространенные диагностические ошибки — предположения о сухом плеврите, холецистите, заболеваниях сердца, аппендиците. Главной причи­ной столь грубых диагностических ошибок, приводящих в единичных случаях к производству лапаротомии, является невнима­ние к особенностям болевых ощущений и их детализации . Иногда просто не учитывается локализация боли соответственно району иннервации определенного корешка, характер боли — ощущение опоясывания или сдавления, зависимость ее от положения тела, время возникновения (более характерны ночные боли ). Эти ошибки тем более досадны, что уже в корешковой стадии при объективном исследовании по­чти всегда можно обнаружить гиперестезию в зоне иннервации пораженных корешков, наиболее отчетливую при сжимании ко­жи в складку, и слабо намеченные проводниковые нарушения книзу от очага, характерно также выпадение брюшных рефлексов при локализации опухоли в грудном отделе позвоночника .

Для экстрамедуллярных опухолей характерны три стадии: 1) корешковая, 2) броун-секаровского син­дрома и 3) парапареза (параплегии). Такое подразделение в значительной части случаев схематично, поскольку не все эти ста­дии, могут быть установлены отчетливо.

1) Корешковая стадия характеризуется в первую очередь интенсивными болями, особенности которых в типичных случаях могут служить основанием для предположения о компрессион­ном процессе.

2) Броун-секаровская стадия характеризуется наличием на стороне опухоли центрального пареза, нарушения мышечно-суставного чувства, тактильной, вибрационной, двумерной чувстви­тельности, утратой способности распознавать письменные знаки при нанесении их на кожу. Контралатерально определяется гипестезия болевой, температурной , в меньшей степени, тактильной чувствительности. Проводниковые парестезии — чаще на стороне очага, что свидетельствует об обусловленности их раздражением преимущественно одноименного заднего столба спинного мозга. Также характерно и то,что в редких случаях синдром половинного поражения бывает выражен в «классическом» виде. 3) Стадия поражения всего поперечника спинного мозга, как правило, наиболее длительна. Локальная неврологическая симп­томатика в этом периоде зависит от расположения очага по длиннику и от отношения его к поверхности спинного мозга .Средняя продолжительность клинического течения при экстрамедуллярных опухолях 2—3 года, но во многих слу­чаях, к примеру, при опухолях конского хвоста, она зачастую зна­чительно больше, иногда до 10 и более лет.

Интрамедуллярные опухоли, развиваясь в сером веществе, по мере своего роста начинают изнутри давить на белое вещество с содержащимися в нем проводниками и вызывают ту же картину поперечного синдрома.

Для опухоли данной локализации характерно прогрессирующее развитие синд­рома поперечного поражения мозга, длящееся до наступления параплегии от нескольких месяцев (при злокачественных опу­холях) до 1/2—3 лет и больше (при доброкачественных).

Однако интрамедуллярные опухоли имеют свои клинические особенности , что позволяет уже на стадии предварительного диагноза заподозрить именно данную локализацию процесса .. Болевой синдром- жалобы на боли , в проекции возможной локализации опухоли не­редки и у больных внутримозговыми опухолями. Но при послед­них больной испытывает не ощущение стягивания, а тупое чув­ство, которое он характеризует определениями «ноющая» или «ломящая», реже «грызущая боль». Топография этих ощущений несколько другая: не чувство опоясывания или боли вдоль оси конеч­ности, а ощущения на более ограниченном участке, например лишь в проксимальном отделе руки при опухолях шейного отдела спин­ного мозга. Указанные особенности ощущений обусловлены раз­дражением чувствительных нервных элементов, содержащихся в заднем роге и в прилегающей к нему лиссауеровской зоне.

Синдром Броун—Секара, четко выраженный, веско говорит за сдавление спинного мозга, то же — и в отношении тех редких случаев, когда констатируют выраженное преобладание симптома­тики, указывающей на поражения половины спинного мозга, противоположной очагу. Однако элементы этого синдрома могут быть отмечены иногда и при внутримозговой локализации опухоли .

Большое значение для дифференциального диагноза между экстра- и интрамедуллярной локализацией опухоли имеет наблю­дение над динамикой проводниковых нарушений чувствительно­сти. При экстрамедуллярной компрессии, как парестезии, так и выпадение чувствительности появляются сначала в дистальных отделах нижних конечностей, и только на протяжении более или менее длительного времени граница парагипестезии повышается, достигая постепенно уровня, соответствующего локализации оча­га (закон эксцентричного расположения длинных проводников в спинном мозгу).

Прогрессирующее течение процесса не всегда характерно , как исключение можно представить ремиссии, в основе которых лежат главным образом перифокальные реактивные изменения типа кистозного или слипчивого арахноидита, возникающего обычно непосредственно выше бластоматозного очага. Ремитирующее течение может быть обуслов­лено и дегенеративными изменениями - некрозом в ткани самой опухоли, главным образом при невриноме. В наибольшей степени длительные и значительные времен­ные улучшения свойственны клинике опухолей конского хвоста.

Внезапное начало болезни — более редкая особенность кли­нического течения спинальной опухоли. Этом отношении важна провоцирующая роль неблагоприятных добавочных факторов: перегревания, ушибов спины, иногда не­значительных (возможность смещения опухолевого узла), физического перенапряжения (острое повышение давления в спинальном субарахноидальном пространстве). Этих условий оказывает­ся достаточно, чтобы новообразование, начавшее свой рост задолго до воздействия вредоносного фактора, смогло внезапно проявиться массивными неврологическими симптомами спинальной компрессии.

Механическая блокада субарахноидального про­странства, белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости также являются специфичными для опухолевого процесса , хотя в настоящее время уступают свои позиции высокоинформативным современным неинвазивным методам КТ и МРТ.

Частичный блок субарахноидального пространства .

- Проба Квекенштедта (сдавление яремных вен в течение 10—15 сек)—вместо быстрого, по истечении 1—2 сек, повышения ликворного давления примерно в 2.5—3 раза подъем водяного столба манометра более медлен­ный и максимальные цифры меньше. После прекраще­ния сдавления вен давление быстро падает до цифр несколько больших, чем исходные. Иногда, после эвакуации лишь несколь­ких миллиметров жидкости, истечение ее быстро прекращается. В случаях же полной блокады компрессия яремпых вен вовсе не влияет на уровень ликворного давления.

- Проба Стуккея (проба «брюшных вен» )давление цереброспинальной жид­кости повышается в еще большей степени, чем в норме, но подъ­ем его замедлен, а после прекращения пробы оно падает до уров­ня ниже первоначального. В противоположность пробе шейных вен, проба брюшных вен (проба Стуккея) даст ускорение вытекания спинномозговой жидкости и в случае блокады субарахноидального пространства(2.)

- Проба Пуссепа результаты аналогичны таковым при пробе Квекенштедта, но они не так показательны, поскольку степень повышения ликворного давления при первой из этих проб и в норме значительно меньше.

Изменения состава цереброспинальной жидкости при спинальных опухолях выражаются в белково-клеточной диссоциации. Степень гиперальбуминоза может быть столь велика, что ликвор свер­тывается тотчас после его получения (феномен спонтанной коа­гуляции Фруан—Нонне). Чем каудальнее локализуется опухоль, тем , увеличение содержания белка в нем больше.

В зави­симости от степени, а главное — от длительности блокады суб­арахноидального пространства общее количество белка повы­шается от 0,4 до 5—8°/оо, а иногда и выше—до 15—20°/оо. Ксантохромия цереброспинальной жидкости встречается у боль­ных опухолями спинного мозга в 40—50% наблюдений. Она так­же наиболее отчетлива при расположении новообразования в нижних отделах спинального субарахноидального пространства. Атипичные клетки (опухолевые) обнаруживаются в редких случаях, в основном при метастатическом раке мягких мозговых оболочек и при метастазах медуллобластомы в ликворные пути.

Обычно степень выраженности механической блокады при субдурально-экстрамедуллярных опухолях больше, чем при эпидуральных. Новообразования сравнительно мягкой консистенции прилегают интимнее к поверхности спинного мозга и потому ча­ще приводят к полному разобщению субарахнондального пространства. По той же причине при кистозно-перерожденных опухо­лях, — это в первую очередь относится к невриноме, которая более склонна к кнстозной дегенерации, чем менингиома, — блокада подпаутинных пространств возникает сравнительно реже.