Липоидный нефроз у детей - симптомы и лечение

Самостоятельная форма поражения почек только у детей с минимальными (подоцитарными) гломерулярными изменениями - это липоидный нефроз. Из этой статьи вы узнаете основные причины и симптомы липоидного нефроза у ребенка, о том, как проводится лечение липоидного нефроза у детей, и какие меры профилактики вы можете проводить, чтобы оградить малыша от заболевания.

Причины липоидного нефроза у детей

Липоидный нефроз – заболевание почек у детей раннего возраста (преимущественно 2 - 4 лет). Чаще его симптомы появляются у мальчиков, при котором морфологически имеются только минимальные изменения. Эксперты ВОЗ определяют липоидный нефроз как минимальные изменения "болезнь малых отростков подоцитов", которые подвергаются диспластическим изменениям, мембрана и мезангий реагируют вторично.

При электронной микроскопии выявляются лишь минимальные изменения в клубочках почки с повреждением или исчезновением малых отростков (педикул) подоцитов, смещением их и распластыванием по базальной мембране капилляров клубочков.

Иммуногистохимическое исследование биоптатов почек при липоидном нефрозе (ЛН) дает отрицательный результат и помогает дифференцировать липоидный нефроз и другие типы гломерулонефрита. Важнейшим доказательством является по данным иммунофлюоресценции отсутствие при липоидном нефрозе отложений, содержащих IgG, IgM, комплемента и соответствующего антигена.

Патогенез липоидного нефроза у детей

В патогенезе заболевания играет роль дисфункция в системе Т-клеточного иммунитета, повышение активности субпопуляции Т-супрессоров и гиперпродукция цитокинов. В сыворотке крови у больных обнаруживается повышенная активность ИЛ-2, ИЛ-4, ИЛ-8, ИЛ-10. Интерлейкин-8 играет важную роль в патогенезе нарушения селективности гломерулярного фильтра. Происходит утрата зарядно-селективной функции клубочкового фильтрационного барьера, вследствие чего повышается проницаемость капилляров для белка, особенно отрицательно заряженных альбуминов.

Когда у ребенка липоидный нефроз, у него развиваются не только основные симптомы заболевания, а также протеинурия (в основном альбуминурия). Повышенная фильтрация гломерулярными капиллярами белка приводит к функциональному перенапряжению канальцевого аппарата. В связи с повышением реабсорбции отфильтрованного белка возникает резорбтивная тубулярная недостаточность.

Развивающаяся гипоальбуминемия приводит к снижению онкотического давления плазмы крови и создает возможность для нее транссудации из сосудистого русла в интерстициальное пространство. Это, в свою очередь, ведет к снижению объема циркулирующей крови (ОЦК). Снижение ОЦК приводит к снижению перфузионного давления в почках, что активирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему (РААС). Активация РААС стимулирует реабсорбцию натрия в дистальных канальцах. Сниженный ОЦК стимулирует высвобождение и антидиуретического гормона (АДГ), который усиливает реабсорбцию воды в собирательных трубочках почки. Кроме того, нарушению транспортных процессов в собирательных трубочках канальцев почек и образованию отеков способствует и атриальный натрийуретический пептид.

Реабсорбируемые натрий и вода поступают в интерстициальное пространство, что усиливает отеки при липоидном нефрозе.

Дополнительным патогенетическим фактором в развитии отеков при липоидном нефрозе является функциональная недостаточность лимфатической системы почек, то есть нарушенный лимфоотток.

Этиология липоидного нефроза у детей

Выраженные отеки при липоидном нефрозе появляются тогда, когда уровень сывороточного альбумина становится ниже 25 г/л. Развивающаяся гипопротеинемия стимулирует синтез белка в печени, в том числе липопротеинов. Однако катаболизм липидов снижен вследствие понижения в плазме крови уровня липопротеинлипазы, основной ферментной системы, влияющей на удаление липидов. В результате развивается гиперлипидемия и дислипидемия: повышение содержания в крови холестерина, триглицеридов, фосфолипидов.

Потеря белка почками ведет к нарушению иммунных реакций – потере IgG, IgA с мочой, снижению синтеза иммуноглобулинов и развитию вторичного иммунодефицита. Дети, у которых диагностирован липоидный нефроз, подвержены вирусным и бактериальным инфекциям. Этому способствует и потеря витаминов, микроэлементов. Массивная протеинурия отражается на транспорте тиреоидных гормонов.

Развитию болезни и рецидивов почти всегда предшествуют ОРВИ или бактериальные инфекции. С возрастом, когда происходит созревание тимуса, наклонность к рецидивам отчетливо снижается.

Симптомы липоидного нефроза у детей

Заболевание развивается постепенно (исподволь) и вначале незаметно для родителей ребенка и окружающих его лиц. В начальный период могут быть выражены слабость, утомляемость, снижение аппетита. Появляется пастозность на лице и ногах, однако об этом родители вспоминают ретроспективно.

Симптом липоидного нефроза у ребенка - отеки

Отеки нарастают и становятся заметными – это и служит поводом обращения к врачу. Отеки распространяются на область поясницы, половых органов, нередко развивается асцит и гидроторакс. При липоидном нефрозе отеки рыхлые, легко перемещаются, ассиметричны. Кожа бледная, появляются симптомы гипополивитаминозов А, С, В1, В2. На коже могут образовываться трещины, отмечается сухость кожных покровов. При больших отеках появляются одышка, тахикардия, выслушивается функциональный систолический шум на верхушке сердца. Артериальное давление нормальное. На высоте образования отеков появляется олигурия с высокой относительной плотностью мочи (1,026-1,028).

Основные признаки липоидного нефроза у детей

При исследовании мочи выраженная протеинурия, содержание белка 3 - 3,5 г/сут до 16 г/сут и более. Цилиндрурия. Эритроциты – единичные. В начале заболевания может быть лейкоцитурия, связанная с основным процессом в почках, она является показателем активности процесса. Клубочковая фильтрация по эндогенному креатинину выше нормы или нормальная. Уровень альбумина в крови ниже 30 - 25 г/л, иногда содержание альбумина составляет у больного 15 - 10 г/л. Степень снижения альбумина в крови определяет тяжесть течения заболевания и выраженность отечного синдрома. В крови увеличено содержание всех основных липидных фракций. Они могут достигать очень высоких цифр: холестерин выше 6,5 ммоль/л и до 8,5 - 16 ммоль/л, фосфолипиды 6,2 - 10,5 ммоль/л. Белок сыворотки крови ниже 40 - 50 г/л. Характерна повышенная СОЭ 60 - 80 мм/час.

Течение липоидного нефроза

Течение волнообразное, характерны спонтанные ремиссии и рецидивы заболевания. Обострение могут вызывать ОРВИ, бактериальные инфекции, у детей с аллергическими реакциями может играть роль соответствующий аллерген.

Ремиссию диагностируют при достижении уровня альбумина крови 35 г/л, при отсутствии протеинурии. Рецидив диагностируют при появлении значительной протеинурии в течение 3 дней.

Лечение липоидного нефроза у детей

Когда у ребенка липоидный нефроз, ему показан постельный режим в активной фазе, при выраженных отеках на 7 - 14 дней. В дальнейшем в режиме не предусматривается ограничений, наоборот, рекомендуется активный двигательный режим с целью улучшения процессов обмена, крово- и лимфообращения. Больному необходимо обеспечить доступ свежего воздуха, гигиенические процедуры, ЛФК.

Диета при лечении липоидного нефроза у детей

Чтобы вылечить липоидный нефроз у ребенка диета должна быть полноценной с учетом возраста. При наличии аллергии – гипоаллергенная. Количество белка с учетом возрастной нормы, при выраженной протеинурии – добавление количества белка, теряемого за сутки с мочой. Жиры преимущественно растительные.

При выраженной гиперхолестеринемии снизить потребление мяса, предпочтение отдать рыбе и птице. Бессолевая диета – 3 - 4 недели с последующим постепенным введением натрия хлорида до 2 - 3 г. Гипохлоридная диета (до 4-5 г) рекомендуется больному на многие годы.

Жидкость не ограничивается, так как функция почек не нарушена, тем более, что ограничение жидкости на фоне гиповолемии и лечения глюкокортикостероидами (ГКС) ухудшает реологические свойства крови и может способствовать возникновению тромбозов. В период схождения отеков и приема максимальных доз ГКС необходимо назначение продуктов, содержащих калий – печеный картофель, изюм, курага, чернослив, бананы, тыква, кабачки.

В период ремиссии ребенок не нуждается в ограничении диеты и физической активности.

Медикаментозная терапия липоидного нефроза у детей

Лечение дебюта в основном сводится к назначению глюкокортикостероидов (ГКС), терапия которыми является патогенетической. На фоне ГКС вначале назначают антибиотики. Используются полусинтетические пенициллины, амоксиклав, а при наличии у больного в анамнезе аллергических реакций на пенициллин – цефалоспорины III и IV поколения.

Лечение преднизолоном липоидного нефроза

Преднизолон назначается для лечения из расчета 2 мг/кг/сут в 3 или 4 приема ежедневно до 3 - 4 последовательных отрицательных анализов суточной мочи на белок. Обычно это происходит на 3 - 4-й неделях от начала лечения. Затем для лечения назначается 2 мг/кг через день в течение 4 - 6 нед., далее 1,5 мг/кг через день- 2 нед, 1 мг/кг через день – 4 нед., 0,5 мг/кг через день – 2 нед. с последующей отменой преднизолона. Курс лечения 3 мес. Прогнозирование результатов лечения ГКС может быть проведено по оценке развития диуретического ответа через 4 - 7 дней от начала лечения.

При быстром развитии стероидного диуреза можно полагать, что лечение будет успешным. При отсутствии стероидного ответа на диурез или при позднем его развитии (на 3 - 4 нед.) лечение в большинстве случаев неэффективно. Следует искать причину отсутствия эффекта, возможна дисплазия почек. Проводится обследование на возможность скрытых очагов инфекции и санация очагов инфекции.

Лечение циклофосфаном липоидного нефроза

При стероидорезистентности – отсутствие эффекта от лечения ГКС в течение 4 - 8 нед. – назначается циклофосфан 1,5 - 2,5 мг/кг/сут в течение 6-16 нед. в сочетании с преднизолоном 0,5 - 1 мг/кг/сут, в дальнейшем курс поддерживающей терапии в половинной дозе цитостатика еще в течение 3 - 6 мес. непрерывно.

При участии в рецидивировании атопии у детей с отягощенным аллергическим анамнезом рекомендуют использовать в лечении интал, задитен.

При ОРВИ используют реаферон, интерферон, анаферон детский.

Диспансерное наблюдение осуществляют педиатр и врач-нефролог, они при необходимости корригируют лечение. Необходимы консультации ЛОР-врача и стоматолога 2 раза в год.

Теперь вы знаете основные причины и симптомы липоидного нефроза у детей, а также о том, как проводится лечение липоидного нефроза у ребенка. Здоровья вашим детям!