Обоеполый человек. Гермафродит — это кто?

Понятием «синдром гермафродитизма» обозначают группу нарушений половой дифференцировки, сопровождающих многие врожденные заболевания и проявляющихся достаточно разноплановыми симптомами. Больные, страдающие такой патологией, имеют признаки как мужчин, так и женщин.

Ниже мы расскажем о том, почему же возникает гермафродитизм, какими клиническими проявлениями он может сопровождаться, а также ознакомим читателя с принципами диагностики и лечения данной патологии.

Выделяют ложный гермафродитизм, когда строение гениталий не соответствует половой принадлежности половых желез (гонад). Генетический пол при этом определяют по принадлежности гонад и называют псевдогермафродитизмом мужским или женским соответственно. Если у человека определяются элементы и яичка, и яичника одновременно, такое состояние называют истинным гермафродитизмом.

В структуре урологической и гинекологической патологии гермафродитизм регистрируется у 2-6 % больных. Официальная статистика относительно этой патологии на сегодня отсутствует, но негласно считается, что гермафродитизм встречается чаще, чем его регистрируют медики. Такие больные зачастую скрываются под иными диагнозами («дисгенезия гонад», «адреногенитальный синдром» и прочими), а также получают терапию в психиатрических отделениях, поскольку их сексуальные расстройства неверно расцениваются докторами как болезни сексуальных центров мозга.

Классификация

В зависимости от механизма развития гермафродитизма выделяют 2 основные его формы: нарушения дифференцировки гениталий (половых органов) и нарушения дифференцировки половых желез, или гонад.

Существуют 2 вида нарушений генитальной дифференцировки:

1. Женский гермафродитизм (частичное появление мужских половых признаков, набор хромосом при этом 46 ХХ):
   • врожденная дисфункция коры надпочечников;
   • внутриутробная вирилизация плода под воздействием факторов извне (если мать страдает какой-либо опухолью, продуцирующей мужские половые гормоны – андрогены, или принимает лекарственные средства, обладающие андрогенной активностью).
2. Мужской гермафродитизм (неадекватное формирование мужских половых признаков; кариотип при этом выглядит следующим образом: 46 ХУ):
   • синдром тестикулярной феминизации (ткани резко нечувствительны к андрогенам, из-за чего, несмотря на мужской генотип, а значит, и принадлежность человека к этому полу, выглядит он как женщина);
   • недостаток фермента 5-альфа-редуктазы;
   • недостаточный синтез тестостерона.

Нарушения дифференцировки половых желез представлены следующими формами патологии:

• синдром двуполых гонад, или истинный гермафродитизм (один и тот же человек сочетает в себе и мужские, и женские половые железы);
• синдром Тернера;
• чистая агенезия гонад (полное отсутствие у больного половых желез, половые органы женские, недоразвиты, вторичные половые признаки не определяются);
• дисгенезия (нарушение внутриутробного развития) яичек.

Причины возникновения и механизм развития патологии

Нарушить нормальное развитие половых органов плода могут и наследственные факторы, и факторы, воздействующие на него извне.

Причинами дисэмбриогенеза, как правило, становятся:

• мутации генов в аутосомах (неполовых хромосомах);
• патология в области половых хромосом, как количественная, так и качественная;
• внешние факторы, воздействующие на организм плода через его мать на определенном сроке развития (критический период в данной ситуации – 8 недель): опухоли в организме матери, вырабатывающие мужские половые гормоны, прием ею лекарственных средств с андрогенной активностью, воздействие радиоактивного излучения, разного рода интоксикации.

Каждый из этих факторов может повлиять на любой из этапов формирования пола, в результате чего и развивается тот или иной комплекс нарушений, характерных для гермафродитизма.

Симптомы

Рассмотрим каждую из форм гермафродитизма подробнее.

Связана эта патология с дефектом фермента 21- или 11-гидроксилазы. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу (то есть не связана с полом). Набор хромосом у больных женский – 46 ХХ, половые железы также женские (яичники), сформированы правильно. Наружные половые органы имеют признаки и мужских, и женских. Степень выраженности этих нарушений зависит от тяжести мутации и варьируется от легкой гипертрофии (увеличения в размерах) клитора до формирования внешних гениталий, практически аналогичных мужским.

Также болезнь сопровождается выраженными нарушениями уровня электролитов в крови, которые связаны с дефицитом гормона альдостерона. Кроме того, у пациентки может быть обнаружена , причиной которой являются повышенный объем крови и высокий уровень натрия в крови, возникшие из-за недостаточности фермента 11-гидроксилазы.

Как правило, проявляется он синдромом андрогенной нечувствительности. Характер наследования Х-сцепленный.

Из-за мутации гена андрогенного рецептора может развиться синдром тестикулярной феминизации. Сопровождается он нечувствительностью тканей организма мужчины к мужским половым гормонам (андрогенам) и, напротив, хорошей чувствительностью их к гормонам женским (эстрогенам). Эта патология характеризуется такими признаками:

• набор хромосом 46 XY, но выглядит больной как женщина;
• аплазия (отсутствие) влагалища;
• недостаточное для мужчины оволосение или полное отсутствие последнего;
• характерное для женщин развитие молочных желез;
• первичная (хоть половые органы и развиты по женскому типу, но отсутствуют);
• отсутствие матки.

У больных с данной патологией мужские половые железы (яички) сформированы правильно, но расположены не в мошонке (она ведь отсутствует), а в паховых каналах, области больших половых губ, в брюшной полости.

В зависимости от того, насколько ткани организма больного нечувствительны к андрогенам, выделяют полную и неполную формы тестикулярной феминизации. Существует разновидность этой патологии, при которой наружные половые органы больного выглядят практически нормально, близки по виду к таковым у здоровых мужчин. Такое состояние называют синдромом Райфенстайна.

Также ложный мужской гермафродитизм может быть проявлением нарушений синтеза тестостерона, возникших по причине дефицита определенных ферментов.

Возникает эта патология в связи с точечными мутациями Х- или Y-хромосомы. Больные нормального роста, вторичные половые признаки у них недоразвиты, имеет место половой инфантилизм и первичная аменорея (изначально отсутствуют менструации).

Наружные гениталии, как правило, имеют вид женских. У мужчин иногда они развиваются по мужскому типу.

Причиной его является генетическая мутация – моносомия (полная или частичная) по Х-хромосоме. Встречаются также аномалии структуры этой хромосомы или мозаичные варианты мутации.

В результате такой аномалии нарушаются процессы дифференцировки половых желез и функция яичников. С обеих сторон имеет место дисгенез половых желез, которые представлены стреками.

Гены неполовых хромосом также страдают. Нарушаются процессы роста соматических клеток и их дифференцировка. Такие больные всегда низкорослы и имеют множество различных иных аномалий (например, короткую шею, крыловидные складки шеи, высокое небо, пороки сердца, почек и прочие).

Различают 2 ее формы:

• билатеральная (двусторонняя) – яички недоразвиты с двух сторон, не вырабатывают нормальные сперматозоиды; кариотип – 46 XY, однако определяются аномалии структуры Х-хромосомы; внутренние половые органы развиты по женскому типу, наружные могут иметь признаки и мужских, и женских; яички не вырабатывают тестостерон, поэтому уровень половых гормонов в крови больного резко снижен;
• смешанная – половые железы развиты асимметрично; с одной стороны они представлены нормальным яичком с сохраненной репродуктивной функцией, с другой – стреком; в подростковом возрасте у части больных формируются вторичные половые признаки по типу мужских; при исследовании хромосомного набора, как правило, выявляются аномалии в виде мозаицизма.

Данную патологию также называют синдромом двуполых гонад. Это редкое заболевание, характеризующееся наличием у одного и того же человека структурных элементов и яичка, и яичника. Они могут быть сформированы отдельно друг от друга, но в ряде случаев у больных обнаруживается так называемый овотестис – ткани обеих половых желез в одном органе.

Набор хромосом при истинном гермафродитизме, как правило, нормальный женский, но в ряде случаев – мужской. Также имеет место мозаицизм по половой хромосоме.

Симптоматика этой патологии достаточно разнообразна и зависит от активности ткани яичка или яичника. Наружные половые органы представлены как женскими, так и мужскими элементами.

Принципы диагностики

УЗИ позволяет оценить состояние половых желез.

Процесс постановки диагноза, как и в других клинических ситуациях, включает в себя 4 этапа:

• сбор жалоб, данных анамнеза (истории) жизни и текущего заболевания;
• объективное обследование;
• лабораторную диагностику;
• инструментальную диагностику.

Остановимся на каждом из них подробнее.

Среди прочих данных в случае подозрения на гермафродитизм имеют особое значение следующие моменты:

• страдают ли ближайшие родственники пациента аналогичными расстройствами;
• факт операции по удалению в детстве (этот и предыдущий пункты натолкнут врача на мысли о синдроме тестикулярной феминизации);
• особенности и темпы роста в детстве и юности (если темп роста в первые годы жизни ребенка опережал таковой сверстников, а в 9-10 лет остановился или резко замедлился, врачу следует задуматься о диагнозе «дисфункция коры надпочечников», возникшем на фоне повышенного уровня андрогенов в крови; также эта патология может быть заподозрена у ребенка с ).

Здесь наиболее важным моментом является оценка полового развития пациента и его телосложения. Обнаружение помимо полового инфантилизма нарушений роста и малых аномалий развития иных органов и систем позволяет еще до кариотипирования выставить диагноз «синдром Тернера».

Если при пальпации яичек мужчины они определяются в паховом канале или же в толще больших половых губ, можно заподозрить мужской псевдогермафродитизм. Еще больше убедит врача в этом диагнозе обнаружение факта отсутствия матки.

Самым информативным методом диагностики данной патологии является кариотипирование – цитогенетическое исследование хромосом – их количества и структуры.

Также пациентам с подозрением на гермафродитизм определяют концентрацию в крови лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов, тестостерона и эстрадиола, реже – минерало- и глюкокортикоидов.

В сложных диагностических ситуациях проводят пробу с ХГЧ.

Чтобы оценить состояние половых органов, больному назначают УЗИ органов малого таза, а в отдельных случаях и компьютерную томографию данной области.

Наиболее информативным является эндоскопическое исследование внутренних половых органов и биопсия их.

Принципы лечения

Главное направление лечения при гермафродитизме – хирургическое вмешательство с целью коррекции пола больного. Последний выбирает себе пол, в соответствии с этим решением хирурги проводят реконструкцию наружных половых органов.

Также во многих клинических ситуациях таким пациентам рекомендуется провести двустороннюю гонадэктомию – полностью удалить половые железы (яички или яичники).

Пациентам женского пола, если у них выявлен гипогонадизм, назначают гормональную терапию. Также она показана больным, у которых удалили гонады. В последнем случае целью приема гормонов является предотвратить развитие посткастрационного синдрома (недостаточности половых гормонов).

Итак, больным могут быть назначены такие препараты:

• эстрадиол (одно из торговых его названий – Прогинова, существуют и другие);
• КОКи (комбинированные оральные контрацептивы) – Мерсилон, Логест, Новинет, Ярина, Жанин и прочие;
• препараты для проведения заместительной гормонотерапии расстройств, возникших после наступления (климодиен, фемостон и так далее);
• синтетические аналоги глюкокортикоидов и минералокортикоидов (в зависимости от того, дефицит какого из гормонов имеет место у конкретного больного); назначают их при дисфункции надпочечников, следствием которой стали половые расстройства;
• чтобы стимулировать рост больного, лицам, страдающим синдромом Тернера, назначают препараты соматотропного гормона (Нордитропин и другие);
• тестостерон (омнадрен, сустанон) – рекомендовано применять его с целью гормональной терапии лиц мужского пола.

Пациенты, страдающие гермафродитизмом, даже после операции должны находиться под наблюдением врача-эндокринолога. Также многим из них бывают показаны консультации психотерапевта, сексолога или психолога.

Заключение

Термин «гермафродитизм» означает двуполость – у одного и того же человека в силу некоторых причин имеются половые признаки и мужчины, и женщины. Связана эта патология с врожденными аномалиями развития половых органов, а также с воздействием неблагоприятных внешних факторов на плод посредством его матери.

Существует много разновидностей гермафродитизма, клинические проявления которых весьма широко варьируются и зависят от вида основного заболевания и степени тяжести его.

Среди методов диагностики большое значение имеет определение кариотипа, а также УЗИ и компьютерная томография органов малого таза.

Как правило, больным необходимо хирургическое лечение, чтобы скорректировать вид наружных половых органов в соответствии с выбранным полом. Второе направление лечения – гормонотерапия.

Прогноз для жизни у таких больных в большинстве случаев благоприятный. Тем не менее, аномально развитые половые железы нередко малигнизируются (их ткани превращаются в злокачественные и начинают бесконтрольно размножаться), что значительно ухудшает прогноз.

К какому врачу обратиться

Подозрение на гермафродитизм обычно возникает у педиатра при постоянном наблюдении за ребенком, особенно в период полового созревания. Пациент должен наблюдаться у эндокринолога. Также проводятся консультации уролога и гинеколога. Обязательно наблюдение у генетика.

Различия между полами у людей во все времена определяли структуру общества, влияли, буквально, на все стороны жизни, включая культуру и искусство. Даже сегодня, когда мужчины и женщины почти добились полного равноправия – пол все еще является одним из определяющих признаков человека.

Тем более удивительной представляется возможность совмещения полов. Это явление – гермафродитизм – всегда было овеяно флером мистицизма. Даже само название этой девиации (отклонения) родом из древнегреческой мифологии – оно является совмещением имен Гермес и Афродита. В разных обществах появление ребенка-гермафродита считали результатом благословения свыше, проклятия, деградации, перерождения человеческой расы… На самом же деле, все намного прозаичнее.

Сначала разберемся, на чем зиждется понятие «пол». В процессе размножения участвуют половые клетки (гаметы). Они отличаются от всех других клеток тем, что в них содержится лишь половина хромосомного набора. Для того, чтобы начал развиваться новый организм, нужно объединение двух таких клеток – так получается новое сочетание наследственных признаков.

Среди половых клеток различают женские и мужские. Первые – более крупные, неподвижные, содержат запас питательных веществ для старта развития нового организма. Вторые – более мелкие, подвижные, способны проникнуть в женскую гамету, чтобы объединить свой наследственный материал с ее.

От генов зависит и то, по какой схеме будет происходить построение нового организма. У особей женского или мужского пола преимущественное развитие получают различные половые органы. У мальчиков формируются яички, пенис, у девочек - яичники, матка, вагина и так далее. Так что, даже новорожденные дети разных полов уже отличаются друг от друга.

Со временем эти различия усиливаются. В подростковом возрасте проявляются вторичные половые признаки – разница строения тела, волосяного покрова, типа кожи, развития мышечного корсета у мужчин и женщин. Эти изменения происходят под влиянием гормонов, которые выделяют половые железы.

И все эти сложнейшие превращения служат единственной цели – вырастить разнополых особей, которые смогут дать потомство. Оторвавшись от циничных биологических определений, можно сказать, что не только различия в физиологии, но и разница психологии мужчин и женщин позволяет им, соединившись, зачать, родить и воспитывать детей.

Но если для высших позвоночных, к коим относится и человек, характерно явное разделение на два пола, то для других живых существ этот закон может быть не столь строг. Существует множество организмов, которые одновременно вырабатывают и мужские и женские половые клетки. Эти гаметы встречаются тут же, в организме родителя, происходит зачатие и развитие новых существ.

Есть даже такие виды (некоторые рыбы, например), у которых одна особь проходит стадии «женского» и «мужского» организма.

Более того, даже у некоторых млекопитающих можно наблюдать явные сдвиги пола. Например, самки гиен имеют большой ложный пенис, через который и спариваются и даже (!) рожают.

В старости у людей нарушается гормональный фон, и можно заметить, что женщины приобретают некоторые «мужские» черты, а мужчины – «женские».

Так что гермафродитизм в истинном виде или некие «сдвиги пола» не являются такой уж редкостью.

Гермафродитизм - причины патологии

Гермафродитизм может возникнуть на генетическом уровне, когда при зачатии закладывается «неправильный» набор хромосом. Различные воздействия – токсины, инфекции, облучение и так далее – могут привести к патологическому формированию органов.

Кроме того, различные заболевания, изменяющие работу гормональной системы, могут привести к патологическому формированию вторичных половых признаков у человека.

Когда речь идет о гермафродитизме у людей, различают два его вида:

• Истинный – присутствуют внутренние признаки обоих полов, внешне – возможны различные варианты;
• Ложный – внешние признаки пола не соответствуют внутренним (гипертрофированный клитор у женщины, молочные железы у мужчины и так далее);

В любом случае, это заболевание, которое причиняет человеку страдания – физические и психологические.

Крайне редкое заболевание. У таких людей есть набор мужских и женских половых желез (гонад). Другими словами, у них может быть две половых системы. Иногда яичники и тестикулы объединены в одну систему.

На клеточном уровне, при истинном гермафродитизме чаще всего обнаруживается «женский» набор хромосом. Редчайшим явлением становится мозаицизм – некоторые клетки оказываются «женскими», а другие – «мужскими».

Однако внешние признаки могут и «не выдавать» истинного гермафродита. То есть, возможны такие варианты:

• Наличие полного набора половых органов и признаков одного пола (доминирующего);
• Наличие полного набора половых органов и признаков одного пола, но и некоторые органы, относящиеся к противоположному полу;
• Наличие смешанного набора половых органов и вторичных признаков обоих полов;

То есть, главным признаком истинного гермафродитизма является присутствие в организме половой железы, относящейся к противоположному полу. И это может оставаться не диагностированным на протяжении многих лет. Но эта «тайная» железа производит гормоны, излишние для организма данного пола. Нередко в этом органе развивается опухоль, что приводит к тому, что гормонов вырабатывается огромное количество.

Именно это воздействует на психику человека и приводит к ненормальному половому поведению. Например, такой человек становится бисексуалом – испытывая влечение и к мужчинам, и к женщинам. Возможна смена вектора полового влечения – от гетеросексуального, к гомосексуальному и обратно. Более всего страдают транссексуалы, которые психологически чувствуют себя «не в своем теле», чувственно принадлежат противоположному полу.

Нельзя думать, что любой би-, транс- или гомосексуал – является истинным гермафродитом. Но если эта девиация становится проблемой – стоит исследовать организм пациента на наличие «тайных» половых желез.

Если же у человека присутствуют внешние половые признаки обоих полов – то диагностировать гермафродитизм просто. Однако лечить данное состояние – очень трудно.

Как мы уже отметили, при этой форме порока, имеют место половые железы только одного пола, а вот в развитии внешних половых органов и признаков проявляются черты обоих полов.

При ложном мужском гермафродитизме половые органы мужчины похожи на женские. Это вызвано их неправильным развитием во внутриутробном периоде. Так, различные патологии развития яичек, мочеиспускательного канала, пениса, могут приводить к тому, что гениталии мужчины больше напоминают гениталии женщины.

В некоторых случаях такого ребенка принимают за девочку, выписывают соответствующие документы. Родители пытаются воспитать дочь, но, рано или поздно, эта роковая ошибка дает о себе знать, причиняя пациенту еще и массу психологических страданий.

При ложном женском гермафродитизме все происходит с точностью наоборот. При чрезмерном развитии клитора – он напоминает пенис. При этом могут быть недоразвиты другие отделы женских гениталий. Как и в случае с мужским псевдогермафродитизмом, таких девочек могут посчитать мальчиками.

Диагностика и лечение гермафродитизма у человека

Очевидно, что при наличии деформированных или «лишних» половых органов у человека – диагностировать у него гермафродитизм в той или иной форме не трудно. Однако в этом случае требуется ряд исследований, чтобы определить, к какому полу относится пациент.

Для этого нужно определить, каков хромосомный пол, какие половые железы присутствуют в организме, каков гормональный фон человека, кем он считает сам себя. Эти вопросы затрагивают не только здоровье, медицинский аспект жизни, но и социальные, семейные, психологические аспекты. И это делает поиск ответов крайне сложным. В любом случае такой пациент будет испытывать громадное психологическое давление.

Ели же патологий наружных половых органов нет, то выявить гермафродитизм – сложная задача. Врач должен вообще предположить, что у пациента имеется это отклонение, и назначить соответствующие исследования. Часто ставится другой диагноз, который описывает проблему, следствием которой является гермафродитизм. Например, «овотестис» - наличие в половой железе тканей, продуцирующих гормоны «разных полов». Это связано еще и с тем, что у слова «гермафродит» имеется неприятная социальная нагрузка.

При выявлении формы гермафродитизма лечение может включать гормональную терапию, хирургические вмешательства, психологическую и юридическую помощь.

Лекарства в виде половых гормонов используются при самых разных состояниях. Например, для контрацепции . При медикаментозной коррекции гермафродитизма могут применяться гормоны, характерные для того пола, который является доминирующим (и желанным) для пациента.

Хирургические вмешательства помогут сформировать половые органы, которые не будут находиться в диссонансе с самоидентификацией пациента. Также, могут быть удалены добавочные, не характерные для данного пола железы.

Важнейшим аспектом лечения гермафродитизма у человека является психологическая помощь. Зачастую проблема «путаницы» полов, возникающая у такого пациента в раннем детстве, усугубляется с годами. Важно не только помочь человеку понять, кто он на самом деле, но и избавить его от чувства вины, ущербности. Также, обязательна работа с родственниками и близкими пациента, которым, также, бывает очень трудно понять и принять истинное положение дел.

На этом пути нередко встает вопрос о смене юридического пола. Это имеет огромное психологическое значение, как символ признания со стороны общества и государства. И хотя жизнь пациента может стать сложнее или не улучшиться кардинально, но многие, буквально, насмерть бьются за право зарегистрировать новый пол.

Отсутствие понимания и лечения нередко приводят людей с гермафродитизмом к тяжелым психологическим и даже психическим патологиям. В их среде нередки случаи суицида. Причем, это именно самоубийства, а не попытки, которые лишь имитируют сведение счетов с жизнью, но нацелены на привлечение внимания окружающих.

Гермафродитизм - патология, название которой восходит к мифическому обоеполому сыну Гермеса и Афродиты. Данное явление широко распространено в животном мире, но иногда оно встречается и у человека. Страдающие от признаков гермафродитизма люди имеют женские и мужские признаки, репродуктивные органы. Иногда они проявляются последовательно, иногда сосуществуют. Степень выявленности мужских или женских черт зависит от превалирования в организме той или иной гонады (яичники/семенники). Чаще врачи сталкиваются с ложным гермафродитизмом человека, причем обычно диагностируется не мужской, а врожденный женский ложный гермафродитизм. Истинный гермафродитизм по некоторым данным встречался в медицинской практике не более 200 раз.

Причины этого загадочного явления до сих пор не до конца ясны, зато известно, что одним из последствий гермафродитизма является .

Признаки и способ лечения патологии строго индивидуальны.

Симптомы гермафродитизма

Признаки обоеполости различны, зависят от вида гермафродитизма и причин, его вызвавших. Это могут быть такие симптомы:

• бесплодие, невозможность половой жизни;
• несоответствие вида внешних половых органов указанному в паспорте полу человека (например, неопущение яичек в мошонку, недоразвитие полового члена или его искривление, расположение мочеиспускательного отверстия не на головке пениса, у женщин - гипертрофированные большие половые губы, клитор);
• несоответствие телосложения пациента указанному в паспорте полу (у женщин должны быть широкие бедра, узкие плечи, у мужчин - наоборот);
• развитие молочных желез у пациентов, в паспорте которых указан мужской пол (недоразвитие у женщин);
• несоответствие тембра голоса паспортному полу;
• аменорея у женщин;
• преждевременное половое созревание и повышенное либидо, иногда аморальное поведение;
• психические отклонения, слабоумие;
• боли в абдоминальной области.

Признаки нарушения чаще заметны уже при рождении, но могут проявиться и в подростковом возрасте. Бывали случаи, когда заболевание диагностировали у взрослых людей, вступивших в брак, в связи с обследованиями по поводу бесплодия.

Гермафродитизм у людей часто связан с различными отрицательными влияниями на организм беременной. Это может быть облучение, отравление организма (алкоголем, лекарственными препаратами, пищевыми ядами, наркотиками), инфицирование вирусами, токсоплазмой Гонди (токсоплазмоз). Частой причиной патологии становится гормональный дисбаланс в организме матери, плода. Например, при развитии девочки наблюдается избыток тестостерона, а при развитии мальчика - наоборот, его недостаток. Фактором риска в таких случаях является наличие опухолей половых желез, заболеваний гипофиза и надпочечников. В результате у плода мутируют хромосомы, гены, и развиваются патологии половых желез. На появление признаков гермафродитизма у человека может повлиять и наследственный фактор, но окончательные причины данной патологии (особенно истинного гермафродитизма) до сих пор не ясны ученым.

Иногда причиной изменений становится сознательный прием гормональных препаратов во взрослом возрасте для смены пола.

1. Истинный гермафродитизм - одновременное наличие у пациента женских и мужских половых желез либо их слияние в один орган. Причем у гермафродита яички или яичники могут быть недоразвитыми и не вырабатывать гамет.

Выделяют такие формы истинного гермафродитизма:

• с преобладанием мужских (женских) половых признаков;
• с равной степенью проявления вторичных половых признаков обоих полов.

Аномалии половых органов могут быть связаны с наличием полного «комплекта» внешних половых признаков мужчины/женщины с «вкраплением» единичных признаков противоположного пола. Также возможно наличие у одной особи неполного набора интимных органов разных полов или же полноценный комплект гениталий и одного, и другого пола. Кариотип у таких больных обычно женский (в 60-70% случаев). Не в пример чаще рождаются девочки с ложным гермафродитизмом и адреногенитальным синдромом.

2. Ложный гермафродитизм - у пациента развиты яичники или яички, при этом присутствуют внешние половые признаки другого пола.

Ложный гермафродитизм у мужчин - мужчина по генетической природе (присутствуют яички) чувствует себя женщиной (и в паспорте может быть указан женский пол), потому что наружные половые органы по виду напоминают женские гениталии. Фигура тоже может быть очень женственной, тембр голоса, рост и распределение волос на теле, психические особенности также могут указывать на женщину (яркий пример такого явления был показан в одной из серий популярного сериала «Доктор Хаус»).

Ложный женский гермафродитизм - противоположное явление. У женщины развиты яичники, а наружные половые признаки указывают на мужчину. Нередко к этому добавляется сильное развитие мускулатуры, костной системы, голос у таких женщин грубый, по тембру больше напоминает голос мужчины, волосы растут по мужскому типу. Такой человек воспринимает себя как мужчину и то же думают окружающие.

Перед тем, как лечить андрогинию, обязательно нужно установить генетический пол пациента. Это возможно посредством кариотипирования - изучения хромосом. Но перед этим врач должен изучить анамнез больного, узнать, как проходила беременность у матери, были ли замечены какие-либо нарушения у новорожденного, как протекал процесс полового созревания. У пациента спросят об особенностях интимной жизни (например, не пропало ли половое влечение, нет ли проблем в интимной сфере). Обязателен осмотр у гинеколога (уролога) на предмет наличия половых признаков противоположного пола. УЗИ, МРТ и анализ крови, мочи на гормоны также необходимы.

Лечение, как и диагностика, индивидуально. Это может быть гормонотерапия или хирургическое вмешательство. Показаны также психотерапевтические методики.

Пациенту могут назначить прием таких препаратов:

• тиреотропных гормонов или гормонов щитовидки;
• половых гормонов;
• глюкокортикоидов;
• препаратов, регулирующих функцию гипофиза.

Хирургическая операция нужна в зависимости от того, какой пол пациента будет приоритетным. Например, мужской тип гермафродитизма лечат следующим образом: делают пластику мочеиспускательного канала, полового члена, опускают яички в мошонку. Недоразвитые яички часто приходится удалять, потому что они подвержены образованию опухолей.

Психотерапевтические тренинги помогут человеку адаптироваться к новому состоянию, избежать стрессов и извращенного сексуального поведения в дальнейшем.

Чем раньше начнется лечение ложной обоеполости, тем меньшая травма будет нанесена психике и здоровью ребенка. Во многом за раннюю диагностику и лечение этой патологии ответственны педиатры.

Поскольку о своем гермафродитизме люди часто узнают в связи с невозможностью иметь детей, этот пункт нужно осветить подробнее. Бесплодие характерно для гермафродитов обоих генетических полов, но отнюдь не всегда такие люди бесплодны. Причем чаще встречается нормальный овуляторный цикл при женском, чем нормальный сперматогенез при мужском ложном гермафродитизме. Женщины с диагнозом «псевдогермафродитизм» имеют шанс родить только при условии диагностики двуполости с дефектом 21- /11-гидроксилазы; при мозаицизме 46 ХО/ХХ; 5 а-редуктазном дефекте. Остальным пациенткам показано лечение.

Примечательно, что, несмотря на проблемы с зачатием, гермафродиты могут испытывать сильное половое влечение.

• Случаи гермафродитизма очень трудны для диагностики у новорожденных детей, так как определение пола у ребенка происходит на основании осмотра его наружных половых органов.
• До периода полового созревания ребенок-гермафродит может нормально развиваться, не отличаясь от сверстников. Как правило, отсутствие вторичных половых признаков (роста молочных желез, менструаций (ежемесячных маточных кровотечений, связанных с физиологическим отторжением эндометрия - внутреннего слоя слизистой оболочки матки) у девушек) или развитие вторичных половых признаков, не соответствующих полу, в возрасте 14-15 лет заставляет родителей обратиться за помощью к врачу. При углубленном обследовании иногда выясняется, что причиной беспокойства является несоответствие генетического пола паспортному.
• Для ранней диагностики нарушения формирования плода родителям ребенка необходимо обращать внимание на:
  • отсутствие яичек в мошонке у мальчика (определяется пальпаторно - на ощупь),
  • увеличение размеров клитора у доношенных девочек (клитор не прикрыт половыми губами).

  Формы гермафродитизма у ребенка

  Выделяют истинный гермафродитизм и ложный гермафродитизм: мужской и женский.

  • Истинный гермафродитизм характеризуется наличием как мужских половых желез (яичек), так и женских половых желез (яичников) одновременно. Как правило, либо яичники, либо яички недоразвиты или замещены соединительной тканью и не выделяют половых клеток. Истинный гермафродитизм у человека встречается крайне редко.
  • При мужском ложном гермафродитизме у человека присутствуют яички - мужские половые железы, - а наружние половые органы больше напоминают женское строение. Также возможно развитие по женскому типу фигуры, оволосения, тембра голоса и психики (мужчина может считать себя женщиной).
  • При женском ложном гермафродитизме определяется наличие женских половых желез - яичников. Однако наружные половые органы больше напоминают по строению мужские, кроме того возможно мужское развитие костной системы и мускулатуры, тембра голоса, оволосения и психического самовосприятия (женщина может считать себя мужчиной).

  Диагностика гермафродитизма у ребенка

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб:
    • как протекала беременность у матери (инфекции, осложнения, влияние токсических (отравляющих) веществ и др.);
    • состояние здоровья новорожденного, были ли аномалии в строении половых органов (положение яичек в мошонке, расположение мочеиспускательного канала и др.);
    • как проходило половое созревание, соответствовало ли возрастным нормам;
    • нормально ли протекает половая жизнь, нет ли жалоб на бесплодие, нарушения полового влечения и др.
    • Анализ акушерско-гинекологического анамнеза у девушек, живущих половой жизнью (перенесенные гинекологические заболевания, операции, заболевания, передающиеся половым путем, беременности, аборты и т. д.).
    • Анализ менструальной функции у девушек (есть ли менструации (ежемесячные маточные кровотечения, связанные с физиологическим отторжением эндометрия - внутреннего слоя слизистой оболочки матки), в каком возрасте начались первые менструации, какова длительность и регулярность цикла, определяется обильность и болезненность менструации, наличие межменструальных кровотечений и т. д.).
    • Общий (физикальный) осмотр необходим для выявления отклонений в развитии вторичных половых признаков (тип телосложения и оволосения, развитие молочных желез, мускулатуры), возможных признаков заболевания внутренних органов (осмотр кожных покровов, измерение артериального давления, роста, веса, окружности талии) и др.
    • Кариотипирование - изучение количества и состава хромосом (носителей наследственной информации) для определения генетического пола.
    • Гинекологический осмотр с обязательным бимануальным (двуручным) влагалищным исследованием. Гинеколог двумя руками на ощупь (пальпаторно) определяет наличие и размеры матки, яичников, шейки матки, их соотношение, состояние связочного аппарата матки и области придатков, их подвижность, болезненность и прочее у девочек, живущих половой жизнью.
    • Осмотр уролога у мальчиков (врач осматривает наружные половые органы на предмет аномалий развития, прощупывает область мошонки, проводит пальцевое ректальное исследование, в ходе которого определяется состояние предстательной железы и др.).
    • Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости и малого таза. УЗИ позволяет заподозрить аномалии строения половых органов, определить наличие яичников или не опустившихся в мошонку яичек, выявить возможные сопутствующие пороки развития (например, недоразвитие одной из почек) и др.
    • Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет сделать наиболее точное заключение о строении половых органов.
    • Лабораторное определение гормонов в крови и моче. Перечень гормонов зависит от конкретной ситуации и определяется врачом. Чаще всего это: половые гормоны, гормоны надпочечников, гормоны гипофиза (регуляторный отдел головного мозга), щитовидной железы и др.
    • Консультация детского уролога для мальчиков, детского гинеколога для девочек.

    Лечение гермафродитизма у ребенка

    • Гормональная терапия в зависимости от причины гермафродитизма и сопутствующих расстройств. Это может быть прием:
      • гормонов щитовидной железы;
      • препаратов половых гормонов;
      • глюкокортикоидов (гормонов надпочечников);
      • гормональных препаратов, влияющих на регуляторную функцию гипофиза (отдел головного мозга, регулирующий функцию половых желез).
      • Хирургическая коррекция аномалий развития половых органов в зависимости от выбранного пола. Мальчикам проводят пластическую коррекцию наружных половых органов по мужскому типу (опускают яички в мошонку, формируют мошонку из собственных тканей, проводят пластику мочеиспускательного канала). Девочкам формируют область промежности в соответствии с женским полом (уменьшают гипертрофированный (увеличенный) клитор и большие половые губы, проводят пластику мочеиспускательного канала, влагалища и др.).
      • Хирургическое удаление недоразвитых яичек, так как последние могут подвергаться злокачественному перерождению.
      • Психотерапия по формированию правильного понятия о поле и лечение нарушения полового поведения.

      Осложнения и последствия гермафродитизма у ребенка

      • Невозможность половой жизни.
      • Бесплодие.
      • Извращенное сексуальное поведение:
        • трансвестизм (переодевание в одежду противоположного пола);
        • бисексуальность (влечение к лицам обоих полов);
        • гомосексуализм (влечение к лицам своего пола);
        • транссексуализм (несоответствие пола человека его самовосприятию).
        • Социальная дезадаптация.
        • Нарушения мочеиспускания при неправильном расположении мочеиспускательного канала.
        • Опухоли яичек, своевременно не опустившихся в мошонку.

        Профилактика гермафродитизма у ребенка

        Специфической профилактики гермафродитизма не существует. Но снизить риск его формирования возможно путем:

        • Планирования и своевременной подготовки к беременности (предварительное обследование, лечение хронических заболеваний, инфекций, исключение нежелательной беременности).
        • Своевременной постановки на учет беременной в женской консультации (до 12 недели беременности).
        • Регулярного посещения беременной акушера-гинеколога (до 28 недели – 1 раз в14 дней, после – 1 раз в 7-10 дней, по показаниям - чаще) и тщательное выполнение рекомендаций лечащего врача.
        • Избегания воздействия вредных факторов на организм во время беременности (отказаться от курения и алкоголя, не злоупотреблять лекарственными препаратами, не подвергаться воздействию ядовитых веществ, не злоупотреблять загаром на солнце и пр.).

        Дополнительно гермафродитизма у ребенка

        • Чаще гермафродитизм бывает врожденным. Реже признаки противоположного пола формируются у детей после рождения на фоне преждевременного полового созревания.
        • Появление гермафродитизма у взрослых иногда является следствием приема гормональных препаратов (например, во время медикаментозного этапа смены пола).
        • В некоторых случаях гермафродитизм до зрелости остается скрытой проблемой, такие люди вступают в брак и социально адаптированы. Только проблема бесплодия, трудности в половой жизни или жалобы на опухоль в брюшной полости (яички (мужские половые железы), вовремя не опустившиеся в мошонку) становятся поводом для обследования на предмет гермафродитизма.
        • В большинстве случаев пороки развития половой системы сочетаются с недоразвитием половых органов, а также другими врожденными аномалиями.
        • Некоторые случаи гермафродитизма сочетаются с выраженными психическими и умственными отклонениями, которые чаще всего проявляются слабоумием, снижением нравственности, повышенным половым влечением.

        Гермафродитизм принято излагать в смысле пороков развития наружных гениталий, хотя этот порок может касаться, как известно, и внутренних органов. Однако чаще всего он все же касается только наружных половых органов и, как правило, обнаруживается по особенностям их строения.

        Дифференциация первичных половых признаков у человеческого эмбриона начинается не сразу. Вначале зачаток половой железы по своему строению является как бы двуполым. В течение бисексуального периода эмбриональной жизни одновременно развиваются и вольфов и мюллеров ходы. Только в следующей более поздней стадии начинают намечаться половые различия в строении зачатка половой железы, начинается преобладающее развитие либо вольфова, либо мюллерова (в женском эмбрионе) хода и постепенное превращение другого хода в рудиментарное образование.

        В некоторых случаях процессы развития (двуполого) в той или иной форме продолжаются и в более поздних стадиях. Тогда ребенок рождается со смешанными признаками того и другого пола, сочетания и степень выраженности которых бывают чрезвычайно разнообразными. Такая аномалия развития называется гермафродитизмом. Указанный порок развития может быть настолько сложным, что распознавание пола представляется иногда чрезвычайно затруднительным или даже совершенно невозможным. Как известно, в сомнительных случаях пол определяется по характеру половых желез, независимо от строения добавочных органов размножения и особенностей вторичных половых признаков. С этой точки зрения принято делить гермафродитизм на истинный (hermaphroditismus verus) и ложный (pseudohermaphroditismus).

        Такое деление в отношении человека является до известной степени условным, так как вопрос о возможности возникновения истинного гермафродитизма у человека решается в зависимости от того, как понимать сущность данной аномалии.

        По мнению некоторых авторов, истинным гермафродитом может считаться только такой индивидуум, у которого имеются разнополые железы, способные выделять соответствующие половые клетки, как это наблюдается у некоторых низших представителей животного мира. Но так как подобные аномалии у человека никто никогда еще не наблюдал, то сторонники указанного взгляда исключают возможность истинного гермафродитизма у человека. Однако в настоящее время преобладает другое мнение, согласно которому в категорию истинного гермафродитизма следует относить такие аномалии, когда у индивидуума имеются морфологически выраженные, отдельные или смешанные, разнополые железы, независимо от состояния их генеративной функции. Подобные аномалии, безусловно, встречаются и у человека, причем одна из разнополых желез (но не обе) может обладать и генеративной функцией. Те, кто отрицает возможность истинного гермафродитизма у человека, относят описанный порок в особую категорию «ложного бигляндулярного гермафродитизма» (pseudohermaphroditismus biglandularis) -Ростгорн.

        Случаи истинного гермафродитизма (с одновременным наличием в организме одного и того же индивидуума тестикулярной и овариальной ткани), крайне редки. Так, Prader и соавторы в мировой литературе могли найти описание лишь 74 случаев подобного рода, в том числе и 12 детей моложе 12 лет. К описанным случаям авторы добавляют одно свое наблюдение.

        Псевдогермафродитизмом называется такой порок развития, при котором при наличии половых желез одного пола другие половые органы частично построены по типу противоположного пола. Klebs выделяет следующие основные варианты гермафродитизма.

        Истинный гермафродитизм . При одностороннем истинном гермафродитизме имеется двуполая железа (ovariotestis) с одной стороны; при двустороннем - двуполая железа с обеих сторон; при боковом с одной стороны яичко, с другой - яичник.

        Псевдогермафродитизм . При мужском псевдогермафродитизме имеются только яички, женском - только яичники. Каждый из названных двух видов псевдогермафродитизма подразделяется на наружный, внутренний и полный, в зависимости от того, построены ли ненормально (несоответственно полу) только наружные, или только внутренние, или одновременно и те и другие половые органы.

        Псевдогермафродитизм встречается сравнительно нередко - в 0,023% по отношению к общему числу амбулаторных гинекологических больных. Мужской псевдогермафродитизм наблюдается во много раз чаще, чем женский. В обоих случаях преобладают наружные формы, когда при наличии яичек и яичников гетеросексуальное строение касается только наружных гениталий. В качестве типичного примера наружного мужского псевдогермафродитизма можно привести следующий вариант: задержавшиеся в брюшной полости яички (крипторхизм) и расщепленная пустая мошонка, которая может быть принята за большие половые губы; значительно недоразвитый половой член, могущий быть принятым за гипертрофированный клитор, особенно, если наружное отверстие уретры, как это часто бывает в подобных случаях, находится под половым членом (гипоспадия).

        В качестве типичного примера значительно реже встречающегося женского наружного гермафродитизма можно привести следующий вариант аномалии: смещенные в толщу больших половых губ яичники, могущие быть принятыми за яички в расщепленной мошонке; резко гипертрофированный клитор, который можно принять за недоразвитый мужской половой член со смещенным к корню наружным отверстием уретры.

        Определение пола и диагностика формы гермафродитизма представляет нередко очень большие трудности. При осмотре новорожденных гермафродитов, как и детей-гермафродитов раннего детского возраста вообще, определение пола особенно затруднительно и, как правило, является только предположительным, так как оно основывается исключительно на учете строения наружных гениталий. Kermauner и другие авторы предлагают в сомнительных случаях регистрировать и воспитывать ребенка как мальчика до окончательного решения вопроса в более позднем возрасте, исходя из того, что мужской псевдогермафродитизм, как известно, наблюдается во много раз чаще женского. По мере полового развития, с появлением вторичных половых признаков, положение становится все более и более ясным. Следует, однако, помнить, что вторичные половые признаки сами по себе не имеют решающего значения для определения пола и могут играть большую вспомогательную роль в диагностике псевдогермафродитизма лишь в том случае, если сопоставляются с другими данными. Важное значение, например, имеет динамика развития наружных гениталий, которые с возрастом становятся более выраженными, данные ректального исследования, некоторые функциональные моменты (менструации , поллюции с выделением семенной жидкости и т. п.), гистологические исследования кусочков сомнительной железы, если она находится снаружи, определение гормонального зеркала. В редких случаях есть возможность произвести попутную ревизию органов малого таза при операции, предпринятой по поводу какого-либо заболевания (специальное диагностическое чревосечение для определения пола допустимо лишь в исключительных случаях). Таким образом, большею частью окончательное решение вопроса о принадлежности к тому или иному полу становится возможным лишь к периоду полового созревания по совокупности всех данных, позволяющих судить о природе половых желез, если последние не доступны непосредственному исследованию.

        Гермафродитизм часто комбинируется с различными аномалиями развития мочевых путей. Клиническими и секционными наблюдениями установлено также, что женский гермафродитизм нередко сочетается с опухолью или гиперплазией коры надпочечников. Некоторые авторы считают, что гиперплазия коры надпочечников период внутриутробного развития плода может служить причиной ненормального развития половых органов, в частности гипертрофии клитора и возникновению наружного псевдогермафродитизма. Однако это утверждение пока остается спорным. Сочетание гермафродитизма с гиперплазией коры надпочечников может сильно осложнить клиническую картину и затруднить диагностику.

        Что касается лечения гермафродитизма , то в зависимости от формы порока и особенностей его проявления, а также от возраста пациента, приходится в ряде случаев предпринимать те или иные оперативные вмешательства с разными целями: в одних случаях - для устранения некоторых тягостных клинических симптомов, в других - для устранения чисто косметических дефектов. Иногда показано удаление лишней половой железы, т.е. операции по маскулинизации, или феминизации при истинном гермафродитизме. В подобных случаях успех операции, по-видимому, в значительной степени зависит от возраста больной. Чтобы в дальнейшем избежать появления ненужных вторичных половых признаков противоположного пола, авторы рекомендуют радикально удалить не соответствующую избранному полу потовую железу. К сожалению, это принципиально правильное предложение практически далеко не всегда выполнимо в отношении половой железы. Во всяком случае, то или иное оперативное вмешательство допустимо лишь после точного установления пола и формы порока.

        📎📎📎📎📎📎📎📎📎📎